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第一章 概述1

第一节 锥体外系的解剖结构及纤维联系1

第二节 锥体外系的生理功能7

第三节 锥体外系的药理学和神经递质9

第四节 锥体外系疾病的环路发病假说12

第五节 锥体外系疾病的临床表现14

第六节 锥体外系疾病的治疗原则15

第二章 锥体外系疾病的分子生物学17

第一节 分子生物学基础18

一、基因克隆18

二、基因诊断22

三、基因治疗23

第二节 帕金森病的分子生物学25

第三节 帕金森病的转基因治疗28

一、肝豆状核变性的分子病理29

第四节 肝豆状核变性的分子生物学29

二、肝豆状核变性的致病基因31

三、肝豆状核变性的基因诊断33

第五节 亨廷顿病的分子生物学34

第三章 锥体外系疾病的病理学39

第一节 帕金森病40

第二节 帕金森综合征43

第三节 进行性核上性麻痹44

第四节 多系统萎缩46

第五节 皮质基底节变性48

第六节 肝豆状核变性50

第七节 亨廷顿病52

第八节 神经棘红细胞增多症53

第九节 肌阵挛53

第十节 投掷症和偏侧投掷症54

第十一节 肌张力障碍55

第十二节 抽动性疾病55

第一节 单光子发射计算机体层扫描的功能显象57

第四章 单光子发射计算机体层扫描57

第二节 中枢神经系统的多巴胺受体的检测58

第三节 多巴胺转运蛋白的功能显象63

第五章 正电子发射计算机体层扫描69

第一节 正电子放射性核素及其PET显象原理69

第二节 帕金森病PET的受体显象70

第三节 锥体外系疾病PET的脑葡萄糖代谢显象72

第四节 锥体外系疾病PET的神经递质功能显象73

第一节 概述75

第六章 帕金森病及其内科治疗75

第二节 帕金森病的内科治疗88

附：对帕金森病症状轻重程度的常用分级评量表109

第七章 帕金森病的外科治疗119

第一节 概述119

第二节 基底节通路的神经生理和病理121

第三节 丘脑切开术124

第四节 立体定向腹后苍白球切开术131

第五节 长期深部脑刺激疗法137

第六节 神经移植治疗帕金森病的实验与临床研究140

一、肾上腺髓质移植与胚胎中脑移植140

二、帕金森病动物模型多巴胺能通路重建的实验研究147

第七节 帕金森病的伽马刀治疗150

第八节 帕金森病的基因治疗158

第八章 帕金森综合征168

第一节 多系统萎缩170

一、概述170

二、纹状体黑质变性171

三、散发性橄榄体脑桥小脑萎缩176

四、夏伊－德雷格综合征180

第二节 进行性核上性麻痹185

第三节 皮质基底神经节变性192

第四节 关岛肌萎缩侧束硬化－帕金森征群痴呆综合征197

第五节 偏侧帕金森综合征－偏侧萎缩综合征204

第六节 哈勒沃登－施帕茨病206

第七节 家族性基底节钙化209

第八节 神经棘红细胞增多症211

第九节 继发性帕金森综合征215

一、动脉硬化性假性帕金森综合征215

二、脑炎后帕金森综合征216

三、拳击性脑病216

第九章 肝豆状核变性218

第十章 肌张力障碍231

第一节 概述231

第二节 扭转痉挛、痉挛性斜颈与手足徐动症243

一、扭转痉挛243

二、痉挛性斜颈245

三、手足徐动症246

第三节 Meige综合征246

第四节 肌张力障碍的内科治疗249

第五节 肌张力障碍的外科治疗251

一、扭转痉挛的手术治疗251

二、痉挛性斜颈的手术治疗252

三、睑痉挛的手术治疗267

第六节 肉毒毒素治疗肌张力障碍269

第十一章 肌阵挛280

第一节 概述280

第二节 生理性肌阵挛288

第三节 特发性肌阵挛289

第四节 症状性肌阵挛290

第十二章 亨廷顿病及其他舞蹈病295

第一节 概述295

第二节 棘红细胞增多性舞蹈病297

第三节 良性非进行性家族性舞蹈病298

第四节 先天性舞蹈病298

第五节 亨廷顿病298

第六节 小舞蹈病307

第七节 妊娠舞蹈症312

第八节 老年性舞蹈病312

第九节 偏侧舞蹈症与偏侧投掷症313

第十节 肝豆状变性伴发的舞蹈症313

第十一节 功能性舞蹈病314

第十三章 抽动症315

第一节 抽动与抽动症315

第二节 抽动秽语综合征328

第十四章 震颤335

第一节 概述335

第二节 各种类型的震颤337

一、生理性震颤337

二、增强的生理性震颤338

三、特发性震颤339

四、原发性书写震颤347

五、任务特异性下颌震颤348

六、直立性震颤348

七、肌张力障碍性震颤349

八、周围神经病性震颤349

九、药物性震颤351

十、小脑性震颤353

十二、软腭震颤354

十一、红核性震颤354

十三、帕金森病震颤356

十四、癔症性震颤357

第三节 震颤的外科治疗359

第十五章 药源性运动障碍363

第一节 抗精神病药所致的运动障碍363

一、急性肌张力障碍363

二、药源性帕金森综合征364

三、药源性静坐不能365

四、抗精神病药性恶性征群365

五、迟发性运动障碍367

第二节 抗抑郁药所致的运动障碍369

第三节 其他药物所致的运动障碍369

一、锂剂所致运动障碍369

二、精神兴奋剂所致运动障碍369

三、抗癫痫药所致运动障碍370

四、钙离子拮抗剂所致运动障碍370