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第一篇 运动障碍性疾病3

第一章 概论3

第一节 锥体外系解剖、生理及病理生理3

一、运动调节系统概况3

二、大脑皮质运动区3

三、锥体外系解剖与生理5

四、病理生理8

第二节 运动障碍性疾病的遗传与流行病学11

一、帕金森病12

二、进行性核上性麻痹13

三、肝豆状核变性13

四、亨廷顿病14

第三节 运动障碍性疾病的神经生化学16

一、帕金森病16

二、亨廷顿病17

三、其他运动障碍性疾病17

一、帕金森病18

第四节 运动障碍性疾病的神经病理学18

二、肝豆状核变性19

三、亨廷顿病20

四、进行性核上性麻痹20

五、多系统萎缩21

六、皮质锥体外系变性21

七、哈勒沃登－施帕茨病22

八、特发性锥体外系钙化22

九、棘红细胞增多症伴发舞蹈病22

第五节 运动障碍性疾病的神经影像学23

一、结构影像学24

二、功能影像学27

第六节 运动障碍性疾病的常见症状32

一、运动徐缓或运动缺乏33

二、肌强直33

三、震颤33

五、投掷症35

六、抽动35

四、舞蹈症35

七、肌张力障碍36

八、肌阵挛37

九、其他类型的运动症状和运动综合征39

第七节 运动障碍性疾病的治疗原则41

一、对因治疗41

二、对症治疗41

三、其他治疗42

第二章 帕金森病43

第三章 帕金森综合征56

第一节 多系统萎缩56

一、Shy-Drager综合征57

二、纹状体黑质变性59

三、橄榄体脑桥小脑萎缩症60

第二节 进行性核上性麻痹63

第三节 皮质基底节变性66

第四节 哈勒沃登－施帕茨病68

第五节 特发性基底节钙化69

第六节 关岛型肌萎缩侧索硬化－帕金森综合征－痴呆复合征70

第七节 去抑制性－痴呆－帕金森综合征－肌萎缩征73

第八节 偏侧帕金森综合征－偏侧萎缩征74

第九节 继发性帕金森综合征74

一、感染和感染后因素所致的帕金森综合征74

二、毒素所致的帕金森综合征76

三、药物所致的帕金森综合征77

四、血管性帕金森综合征78

六、其他79

五、外伤所致的帕金森综合征79

第十节 其他病症80

第四章 舞蹈病84

第一节 概述84

第二节 亨廷顿病86

第三节 小舞蹈病94

第四节 棘红细胞增多症伴发舞蹈病96

第五节 阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动症97

一、妊娠舞蹈病100

第六节 其他舞蹈病100

二、老年性舞蹈病101

三、偏侧舞蹈症与偏侧挥舞症101

第五章 肝豆状核变性103

第六章 原发性震颤115

第七章 抽动－秽语综合征119

第八章 迟发性运动障碍122

第九章 僵人综合征125

第十章 不宁腿综合征129

第十一章 Rett综合征131

第十二章 肌张力障碍136

第一节 概述136

第二节 扭转痉挛138

一、原发性扭转痉挛138

二、继发性扭转痉挛140

第三节 局限性肌张力障碍140

一、眼睑痉挛140

二、口－下颌肌张力障碍141

四、喉肌肌张力障碍142

三、眼睑痉挛－口、下颌肌张力障碍142

五、书写痉挛143

六、痉挛性斜颈143

七、手足徐动症145

八、偏侧肌张力障碍146

九、软腭阵挛146

第四节 多巴反应性肌张力障碍146

第五节 发作性肌张力障碍147

第二篇 遗传性共济失调151

第一章 概论151

第一节 遗传性共济失调的解剖与生理学151

一、小脑的解剖生理151

二、前庭系统解剖生理152

三、脊髓后索解剖生理153

第二节 遗传性共济失调的流行病学与遗传153

一、流行病学153

三、动态突变与神经系统遗传病154

二、遗传154

一、小脑病理改变156

第三节 遗传性共济失调的病理学156

二、脑干病理改变157

三、脊髓病理改变157

四、基底节病理改变157

五、其他神经系统病理改变157

六、非神经系统的病理改变157

七、神经核包涵体（NⅡ）形成157

一、X线检查158

第四节 遗传性共济失调的神经影像学检查158

二、计算机断层扫描159

三、磁共振成像159

四、单光子发射断层扫描160

五、正电子发射断层扫描160

第五节 遗传性共济失调的分类161

一、遗传方式分类161

三、Harding分类162

二、临床分类162

第六节 遗传性共济失调的常见症状及检查164

一、常见症状164

二、检查166

第七节 遗传性共济失调的治疗166

一、药物治疗166

二、其他治疗168

第二章 弗里德赖希共济失调170

第三章 共济失调毛细血管扩张征176

第四章 共济失调伴选择性维生素E缺乏症179

第五章 遗传性痉挛性截瘫181

第六章 常染色体显性遗传性小脑性共济失调185

一、脊髓小脑性共济失调1型185

二、遗传性脊髓小脑性共济失调2型187

三、脊髓小脑性共济失调4型189

四、脊髓小脑性共济失调5型189

五、脊髓小脑性共济失调6型189

六、伴视网膜色素变性的小脑性共济失调190

七、脊髓小脑性共济失调8型191

八、脊髓小脑性共济失调10型191

九、脊髓小脑性共济失调11型191

十、脊髓小脑性共济失调12型191

十一、脊髓小脑性共济失调13型192

十二、脊髓小脑性共济失调14型192

十三、脊髓小脑性共济失调16型192

十四、脊髓小脑性共济失调17型192

第七章 马查多－约瑟夫病194

第八章 齿状核红核苍白球路易体萎缩症198

第九章 遗传性周期性共济失调202

第十章 其他遗传性共济失调205

一、肌阵挛性小脑性协调障碍205

二、特发性晚发型小脑性共济失调206

三、遗传性共济失调性多发性神经炎样病206

四、β-脂蛋白缺乏症206

七、脊髓脑桥变性207

五、后柱型共济失调207

六、Marineso-Sj？gren综合征207

八、腱反射保留的早发型小脑性共济失调208

九、伴性腺发育功能不全的小脑性共济失调208

十、Gerstmann-Straussler病208

十一、着色性干皮病208

十二、Charlevoix-Saguenay型痉挛性共济失调209

十三、婴儿型脊髓小脑性共济失调（IOSCA）209

十四、腓骨肌萎缩性共济失调209

十五、Hartnup病209

十六、伴眼球运动不能共济失调210

第三篇 脊髓变性疾病215

第一章 概论215

第一节 脊髓的解剖与生理215

一、脊髓的大体解剖215

二、脊髓的内部结构216

三、脊髓的生理218

一、运动神经元病220

第二节 脊髓变性疾病的遗传与流行病学220

二、脊髓空洞症221

三、亚急性脊髓联合变性221

第三节 脊髓变性疾病的神经生化与病理学222

一、运动神经元病222

二、亚急性脊髓联合变性223

第四节 脊髓变性疾病的神经影像学224

一、运动神经元病224

三、脊髓空洞症224

二、脊髓空洞症225

三、亚急性脊髓联合变性226

第五节 脊髓变性疾病的症状与治疗原则226

一、常见症状226

二、治疗原则227

第二章 运动神经元病230

第一节 肌萎缩性侧索硬化症235

第二节 进行性脊肌萎缩症237

第三节 进行性延髓麻痹238

第四节 原发性侧索硬化症239

第三童脊髓空洞症与延髓空洞症241

第四章 脊髓亚急性联合变性244

第四篇 痴呆249

第一章 概论249

第一节 行为的神经生物学基础249

一、新皮质250

二、新皮质的结构与功能250

三、皮质联络250

四、两侧大脑半球的功能分化和优势251

五、边缘系统252

六、边缘系统结构的不对称和功能分化253

七、网状结构254

八、皮质与皮质下结构的联络254

九、丘脑－皮质联络254

十、额叶皮质下环路255

十一、神经生化与行为256

第二节 痴呆的流行病学257

二、患病率和发病率258

一、研究方法258

三、阿尔茨海默病的危险因素259

第三节 痴呆的神经生化学与分子遗传262

一、细胞骨架和突触262

二、血管病变263

三、淀粉样蛋白264

四、脂质、核酸和自由基265

五、线粒体与能量代谢265

六、神经元离子内稳态266

七、神经递质266

八、神经内分泌267

九、神经营养因子267

十、致病基因268

第四节 痴呆的神经病理学270

一、阿尔茨海默病270

三、Lewy体痴呆和帕金森病痴呆272

四、慢性乙醇中毒所致痴呆272

二、血管性痴呆272

五、正常压力性脑积水所致痴呆273

六、匹克病273

七、亨廷顿病274

八、进行性核上性麻痹274

九、Creutzfeldt-Jakob病274

十、艾滋病所致痴呆274

一、结构性脑成像276

第五节 痴呆的神经影像学276

二、功能性脑成像279

第六节 痴呆的脑电生理学284

一、正常衰老284

二、阿尔茨海默病285

三、血管性痴呆285

四、其他痴呆285

第七节 痴呆的分类286

第八节 痴呆的临床评价289

一、临床表现289

二、神经心理测验291

三、神经系统检查295

四、诊断296

第九节 痴呆的治疗原则302

一、社会心理治疗302

二、认知功能减退的治疗302

三、非认知性精神症状的治疗304

第二章 阿尔茨海默病307

第三章 血管性痴呆320

第四章 帕金森病痴呆324

第五章 匹克病痴呆329

第六章 亨廷顿病痴呆332

第七章 路易体痴呆334

第八章 Creutzfeldt-Jakob病痴呆338

第九章 艾滋病所致痴呆341

第十章 麻痹性痴呆344

第十一章营养代谢障碍性痴呆347

第一节 维生素B1缺乏性痴呆347

第三节 叶酸缺乏性痴呆348

第二节 维生素B12缺乏性痴呆348

第十二章躯体疾病所致的痴呆350

第一节 慢性呼吸衰竭所致痴呆350

第二节 尿毒症脑病性痴呆351

第三节 肝性脑病性痴呆352

第四节 甲状腺功能减退性痴呆353

第十三章中毒性痴呆354

第一节 砷中毒354

第二节 汞中毒355

第三节 巴比妥类药物中毒355

第四节 慢性乙醇中毒356

【附录】帕金森病评分量表358

一、Webster评分量表358

二、统一帕金森病评分量表（UPDRS）359

三、修订的Hoehn和Yahr分期362

四、Schwab和England日常生活活动量表362

中英文索引364