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上篇 基础部分3

第1章 神经系统发育及其相关疾病3

第1节 神经系统的发育4

第2节 神经系统胚胎发育异常的相关疾病19

第3节 发育中脑的易损性28

第2章 惊厥与癫痫发病机制的研究34

第1节 癫痫研究的实验性动物模型35

第2节 癫痫发作相关因素的研究39

第3节 癫痫的临床研究46

第4节 惊厥性脑损伤的机制研究47

第5节 癫痫的遗传机制研究50

第3章 抗癫痫药作用机制和药代动力学54

第1节 抗癫痫药的作用机制55

第2节 药代动力学66

第4章 临床基因诊断73

第1节 基因诊断的背景73

第2节 基因诊断应用实例74

第3节 基因诊断的适用范围和局限性79

第4节 基因诊断的前景和意义80

第5章 小儿神经系统疾病基因治疗83

第1节 概论83

第2节 目的基因84

第3节 受体细胞84

第4节 基因转移系统85

第5节 影响小儿神经系统疾病的基因治疗90

第6节 基因治疗的前景及应注意的问题96

第6章 神经病理基础100

第1节 神经元100

第2节 间质106

第3节 溶酶体病及脑白质营养不良109

第4节 神经系统感染性疾病112

第5节 代谢障碍疾病113

第7章 神经系统疾病的免疫基础118

第1节 胶质细胞及细胞因子在中枢神经系统中的作用118

第2节 获得性免疫缺陷综合征123

第8章 新生儿代谢病筛查131

第1节 概论131

第2节 苯丙酮尿症134

第3节 先天性甲状腺功能低下症136

第4节 先天性肾上腺皮质增生症138

第9章 小儿中枢神经系统疾病的CT诊断141

第1节 电算机体层扫描诊断（CT）简介141

第2节 颅脑脊髓先天畸形146

第3节 脑积水159

第4节 早期婴儿脑损伤和缺氧缺血性脑病162

第5节 脑血管病167

第6节 儿童脑肿瘤170

第7节 脑感染性疾病176

第10章 磁共振成像在小儿神经系统疾病中的应用180

第1节 磁共振成像的基本原理180

第2节 正常脑白质的发育185

第3节 脑白质病变196

第4节 灰质病变203

第5节 缺氧缺血性脑损伤211

第6节 脑血管病变217

第7节 脑内感染222

第11章 小儿脑电图234

第1节 脑电图的基本成分234

第2节 小儿脑电图描记的技术要求235

第3节 小儿脑电图基本特点236

第4节 新生儿脑电图237

第5节 小儿睡眠脑电图240

第6节 小儿癫痫脑电图242

第7节 常见小儿脑部病变时脑电图249

第8节 脑电地形图在儿科临床应用251

第9节 脑电图监测253

第12章 小儿诱发电位255

第1节 脑干听觉诱发电位255

第2节 视觉诱发电位262

第3节 躯体感觉诱发电位269

第4节 运动诱发电位274

第5节 事件相关电位278

第13章 小儿周围神经和肌肉病的电测定282

第1节 运动神经传导功能检查283

第2节 感觉神经传导功能检查286

第3节 运动神经电传导的后反应测定（F波和H-反射）289

第4节 肌电图294

第5节 重复神经刺激测定299

第6节 单纤维肌电图303

第14章 核素检查在小儿神经系统疾病中的应用305

第1节 诊断方法305

第2节 临床应用308

第15章 小儿神经系统检查方法319

第1节 一般状况319

第2节 皮肤320

第3节 头颅和面部320

第4节 脊柱321

第5节 颅神经321

第6节 躯体运动系统323

第8节 神经反射325

第7节 躯体感觉系统325

第9节 脑膜刺激征328

第16章 婴幼儿神经精神行为的发育330

第1节 发育的一般规律330

第2节 粗大运动的发育330

第3节 精细运动的发育334

第4节 视觉的发育335

第5节 听觉的发育336

第6节 语言的发育337

第7节 与周围人交往能力的发育338

第8节 情感的发育339

第9节 进食及穿衣能力的发育340

第10节 控制大小便能力的发育340

第17章 新生儿神经系统疾病345

第1节 新生儿缺氧缺血性脑病345

下篇 临床部分345

第2节 新生儿颅内出血359

第3节 新生儿惊厥367

附 新生儿神经系统疾病部分特殊检查方法371

第18章 中枢神经系统感染378

第1节 细菌性脑膜炎378

第2节 中枢神经系统病毒感染概论386

第3节 急性神经系统病毒感染389

第4节 亚急性神经系统病毒感染392

第5节 慢性神经系统病毒感染392

第6节 胚胎脑病395

第2节 癫痫的发作类型398

第1节 小儿癫痫的病因398

第19章 癫痫398

第3节 小儿癫痫及癫痫综合征403

第4节 小儿癫痫的诊断417

第5节 癫痫的治疗418

第6节 癫痫持续状态的治疗422

第20章 癫痫外科425

第1节 部分发作或局灶性癫痫426

第2节 全身发作或弥漫性癫痫429

第3节 婴儿痉挛性偏瘫伴顽固性癫痫432

第21章 小儿神经遗传病434

第1节 遗传方式434

第2节 遗传咨询437

第3节 染色体病440

第4节 先天代谢病的诊断450

第5节 氨基酸代谢病452

第6节 其他先天代谢病463

第7节 溶酶体病466

第8节 线粒体病475

第9节 过氧化小体病479

第10节 主要影响脑灰质的其它遗传病483

第11节 主要影响脑灰质的遗传病486

第22章 肝豆状核变性489

第23章 小脑性共济失调504

第1节 概论504

第2节 急性小脑性共济失调506

第3节 遗传性共济失调507

第24章 小儿锥体外系疾病516

第1节 小儿时期运动不能-僵直/帕金森综合征516

第2节 震颤518

第3节 肌张力不全519

第4节 舞蹈525

第5节 抽动529

第6节 肌阵挛530

第7节 阵发性运动性疾病532

第8节 药物诱发的运动异常533

第25章 小儿神经肌肉病（一）536

第1节 概论536

第2节 进行性肌营养不良539

第3节 肌细胞膜兴奋性异常的肌病542

第4节 炎症性肌病545

第5节 先天性肌肉病547

第6节 代谢性肌病560

第7节 内分泌性肌病566

第8节 僵人综合征570

第9节 神经-肌接头疾病571

第10节 先天性肌无力综合征576

第26章 小儿神经肌肉病（二）587

第1节 神经肌肉病的检查要点587

第2节 运动神经元疾病589

第3节 周围神经病592

第4节 小儿时期肌肉病610

第1节 缺血性脑血管病613

第27章 脑血管病613

第2节 出血性脑血管病618

第3节 烟雾病620

第28章 脑性瘫痪623

第29章 小儿偏头痛633

第30章 智力低下638

第1节 智力低下的定义638

第2节 智力低下的分级639

第3节 智力低下的流行病学640

第4节 智力低下的诊断642

第5节 智力测验642

第6节 行为评定646

第7节 智力低下的病因学647

第9节 智力低下的康复648

第8节 智力低下的预防648

第31章 小儿心理行为疾病650

第1节 儿童多动综合征650

第2节 学校技能发育障碍658

第3节 小儿孤独症663

第32章 神经皮肤综合征668

第1节 神经纤维瘤病668

第2节 结节性硬化症670

第3节 脑面血管瘤病673

第4节 色素失调症674

第5节 伊藤色素减少症674

第7节 神经皮肤鱼鳞病675

第8节 其他神经皮肤综合征675

第6节 面部半侧萎缩症675

第33章 小儿颅内压增高677

第1节 脑脊液677

第2节 颅内压679

第3节 颅内压增高的症状及体征683

第4节 颅内压增高的治疗684

第34章 小儿脱髓鞘疾病687

第1节 多发性硬化687

第2节 急性播散性脑脊髓炎689

第3节 急性坏死性出血性脑脊髓炎690

第4节 中心性脑桥髓鞘破坏691

第5节 弥漫性硬化691

第35章 Rett综合征693

索引698