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第一章 循证医学及其在肝病临床诊疗中的应用1

一、开展循证医学的必要性1

二、开展循证医学的可能性2

三、实施循证医学的步骤3

四、循证医学在肝病诊疗中的应用6

第二章 慢性病毒性肝炎9

第一节 慢性乙型病毒性肝炎9

一、病原学研究9

二、临床诊断新分类13

三、抗病毒治疗进展14

第二节 慢性丙型病毒性肝炎32

一、病毒学基础32

二、发病机制35

三、自然病程37

四、主要实验室检查与评价39

五、临床诊断程序42

六、治疗43

第三章 自身免疫性肝炎和重叠综合征54

一、病因及发病机制54

二、病理特点56

三、临床特征56

四、诊断与鉴别诊断60

五、治疗策略与进展61

六、预后65

第四章 肝纤维化的诊断与治疗进展67

第一节 概述67

第二节 肝纤维化的发病机制67

一、肝实质细胞、非实质细胞与肝纤维化67

二、细胞外基质与肝纤维化形成的关系72

三、细胞因子与肝纤维化形成的关系74

第三节 肝纤维化的诊断80

一、临床和病因学诊断81

二、病理学诊断82

三、血清学诊断85

四、影像学诊断89

第四节 肝纤维化的防治90

一、概述90

二、防治措施91

第五章 胆汁郁积性肝病101

第一节 胆汁郁积的分子机制101

一、正常胆汁的形成和分泌101

二、胆汁分泌的调节104

三、胆汁郁积发生的分子机制104

第二节 胆汁郁积的诊断与治疗108

一、诊断108

二、治疗112

第三节 原发性胆汁性肝硬化115

一、流行病学116

二、发病机制116

三、临床表现118

四、实验室检查119

五、诊断与鉴别诊断120

六、治疗120

七、预后123

第四节 原发性硬化性胆管炎124

一、流行病学124

二、病因与发病机制125

三、临床表现125

四、诊断与鉴别诊断126

五、自然病程与预后129

六、治疗129

第六章 酒精性肝病133

第一节 酒精性肝病的流行病学与预后133

一、嗜酒与酒精性肝病133

二、酒精依赖或滥用的诊断标准134

第二节 酒精性肝病的发病机制137

一、乙醇及其代谢产物对肝脏的损伤138

二、氧化应激和脂质过氧化作用139

三、免疫和炎症机制139

四、其他141

五、两次打击假说141

第三节 酒精性肝病的病理学142

一、基本病变142

二、病理分级、分期和分类143

第四节 酒精性肝病的临床表现与实验室检查144

一、临床表现144

二、实验室检查145

三、影像学检查147

四、评价酒精性肝病严重程度的指标149

第五节 酒精性肝病的诊断150

一、诊断标准150

二、临床分型150

三、鉴别诊断151

第六节 酒精性肝病的治疗进展151

一、戒酒151

二、营养支持152

三、药物治疗153

四、并发症治疗157

五、肝移植157

六、展望157

第七章 非酒精性脂肪性肝病160

一、流行病学160

二、自然病程161

三、病因161

四、发病机制162

五、病理166

六、临床表现167

七、实验室和辅助检查167

八、诊断169

九、治疗170

十、特殊人群中的NAFLD172

第八章 药物性肝病176

一、病因与发病机制176

二、临床与病理特征187

三、诊断191

四、治疗193

五、预后和预防194

第九章 遗传与代谢性肝病197

第一节 遗传性血色病197

一、流行病学198

二、病因与发病机制198

三、病理198

四、病理生理199

五、临床表现199

六、诊断200

七、鉴别诊断202

八、治疗202

九、预后203

第二节 肝豆状核变性204

一、流行病学204

二、分子遗传学204

三、发病机制204

四、病理206

五、临床表现206

六、实验室检查207

七、诊断与鉴别诊断208

八、治疗208

九、预后209

第三节 糖原累积病210

一、糖原合成酶缺陷（O型糖原累积病）211

二、Ⅰ型糖原累积病（von Gierk病，肝肾糖原累积病212

三、Ⅱ型糖原累积病（α-14-葡萄糖苷酶缺陷，Pompe病）214

四、Ⅲ型糖原累积病215

五、Ⅵ、Ⅸ型糖原累积病216

第四节 高雪病217

一、流行病学218

二、病因和分类218

三、发病机制218

四、病理219

五、临床表现219

六、诊断220

七、鉴别诊断220

八、治疗220

第五节 半乳糖血症221

一、病因与发病机制221

二、病理222

三、临床表现222

四、诊断222

五、治疗223

第六节 遗传性果糖不耐受223

一、病因和流行病学223

二、发病机制223

三、病理224

四、临床表现224

五、诊断和鉴别诊断224

六、治疗224

第七节 α1-抗胰蛋白酶缺乏症225

一、流行病学225

二、病因与发病机制225

三、病理225

四、临床表现225

五、诊断226

六、鉴别诊断226

七、治疗226

第八节 急性间歇性卟啉病227

一、流行病学227

二、发病机制227

三、临床表现227

四、诊断227

五、治疗228

第九节 遗传性出血性毛细血管扩张症228

一、流行病学228

二、发病机制228

三、临床表现229

四、诊断229

五、治疗229

第十节 1-型遗传性酪氨酸血症230

一、流行病学230

二、病因与发病机制230

三、临床表现230

四、诊断230

五、治疗230

第十章 肝脏的血管性疾病232

第一节 肝脏的血管系统232

一、肝门静脉系统232

二、肝固有动脉235

三、肝静脉系统236

第二节 Budd-Chiari综合征236

一、病因和病理生理237

二、病理及分型238

三、临床表现238

四、诊断方法与评估239

五、治疗240

第三节 门静脉血栓形成243

一、病理和病理生理243

二、临床特点244

三、诊断245

四、治疗245

第十一章 肝病的基因治疗247

一、基因治疗的基本方法和策略247

二、基因治疗的基本步骤248

三、基因治疗存在的问题248

四、基因治疗在肝脏疾病中的应用248

第十二章 肝细胞移植和肝干细胞移植255

一、导言255

二、肝细胞移植的指征和禁忌证256

三、移植细胞的来源256

四、移植前的处理260

五、移植部位和方法261

六、手术后的问题262

七、肝细胞移植的应用262

八、展望263

第十三章 急性肝衰竭265

一、命名与分类265

二、病因266

三、发病机制268

四、急性肝衰竭合并脑水肿的机制271

五、临床表现272

六、诊断与预后评估275

七、治疗及进展276

第十四章 门静脉高压的基础与临床进展282

第一节 门静脉高压的定义与分类282

一、定义282

二、病因与分类282

第二节 门静脉高压形成的病理生理机制284

一、门静脉血管阻力升高285

二、高动力循环状态和门静脉血流增加288

三、侧支循环的建立289

第三节 门静脉高压和静脉曲张破裂出血的自然病程290

第四节 门静脉高压的诊断评估与防治原则292

一、诊断与评估292

二、防治原则与综合措施的临床选择295

第五节 肝硬化静脉曲张出血的药物和内镜治疗301

一、药物与内镜治疗的理论基础301

二、预防静脉曲张首次出血302

三、控制急性静脉曲张破裂出血305

四、预防再出血310

五、药物治疗的新进展311

第六节 门静脉高压的介入治疗314

一、脾动脉部分栓塞术314

二、经皮穿刺肝食管胃底静脉曲张栓塞术318

三、介入分流术322

第七节 门静脉高压的外科治疗330

一、外科治疗的目的和本质330

二、外科手术在治疗中的地位331

三、手术时机的选择331

四、手术方式的选择依据332

五、分断流联合手术的疗效333

六、外科治疗的常见术式334

第十五章 肝硬化腹水342

一、病理生理342

二、患者的评估344

三、治疗345

第十六章 自发性细菌性腹膜炎352

一、发病机制352

二、临床表现353

三、诊断与鉴别诊断355

四、防治措施356

第十七章 肝肾综合征359

一、发生机制359

二、诊断和分型361

三、治疗362

第十八章 肝性脑病369

一、临床分类与命名369

二、发病机制370

三、诊断与鉴别诊断373

四、治疗377

第十九章 肝病细菌内毒素血症383

一、发生机制383

二、临床表现和后果384

三、防治386

第二十章 原发性肝癌389

一、概论389

二、病理与生物学特性390

三、诊断391

四、治疗401

五、肝癌术后转移复发的防治414

第二十一章 肝移植术的内科问题424

一、适应证与时机选择424

二、移植前准备429

三、术后并发症431

四、移植后需要监测的医学问题439