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第一章 概述1

第二章 中医学对骨髓纤维化的认识3

第一节 病名的认识3

第二节 病因病机的认识3

一、热瘀阴亏4

二、热毒蕴肝、瘀血阻滞5

三、肾虚6

四、肾虚痰瘀内积7

五、瘀血内停7

第三章 骨髓结构和功能9

第一节 骨髓微细结构10

一、造血组织10

二、造血微环境13

三、髓血屏障27

四、骨髓细胞的黏附与归巢28

第二节 骨髓的功能30

第四章 病因34

第五章 发生机制36

第一节 参与骨髓纤维化的细胞36

一、多能造血干细胞36

二、巨核细胞37

三、成纤维细胞39

四、单核／巨噬细胞39

五、成骨细胞及破骨细胞40

第二节 细胞因子的作用41

一、血小板衍化生长因子41

二、转化生长因子－β42

三、碱性成纤维细胞生长因子44

四、表皮生长因子44

五、白细胞介素－145

六、血小板生长因子46

七、血小板第Ⅳ因子47

八、钙调节蛋白47

九、干细胞因子47

十、CD4447

十一、肿瘤坏死因子48

十二、其他细胞因子48

第三节 骨髓基质的成分与作用49

第四节 其他骨髓因素对骨髓纤维化的影响50

一、间充质干细胞50

二、基质金属蛋白酶和金属蛋白酶组织抑制剂51

三、血管生成51

第五节 免疫异常介导纤维组织增生52

第六节 维生素D与骨髓纤维化的关系53

第七节 基因突变与骨髓纤维化的关系53

一、JAK2V617F突变53

二、原癌基因独立生长因子55

第八节 骨髓纤维化的形成过程55

第九节 活性氧与骨髓纤维化的关系56

第十节 髓外造血的发病机制57

一、代偿造血57

二、胚胎性造血58

三、窦状隙造血58

第十一节 急性骨髓纤维化的发病机制58

第六章 骨髓纤维化的诊断方法64

第一节 骨髓纤维化的临床表现64

一、慢性型64

二、急性型68

三、儿童型69

第二节 实验室检查69

一、外周血69

二、骨髓涂片71

三、组织化学染色72

四、骨髓纤维化的组织学检查72

五、细胞遗传学和分子生物学79

六、祖细胞培养81

七、血清学检查81

八、影像学检查82

第三节 诊断标准86

一、原发性骨髓纤维化的诊断标准86

二、急性骨髓纤维化的诊断标准90

第四节 骨髓纤维化的鉴别诊断90

一、骨髓增殖性疾病90

二、急性白血病92

三、机械性损伤92

四、继发性骨髓纤维化92

五、急性骨髓纤维化93

六、各种不同病因引起的巨脾94

七、骨髓病性贫血95

第七章 中医药治疗98

第一节 辨证治疗98

一、单病机治疗98

二、分型论治101

第二节 其他治疗103

一、中药及复方103

二、针刺治疗104

第三节 中药抗纤维化的作用机制研究105

一、单味中药及其提取物105

二、中药复方113

第八章 现代治疗118

第一节 改善贫血119

一、雄激素及蛋白同化激素119

二、红细胞生成素123

三、输血及去铁治疗125

四、维生素B6128

第二节 糖类皮质激素129

一、用法与用量129

二、不良反应130

三、注意事项131

第三节 细胞毒药物133

一、白消安134

二、羟基脲136

三、硫鸟嘌呤137

四、苯丁酸氮芥138

第四节 JAK激酶抑制剂140

一、磷酸鲁索替尼140

二、其他JAK激酶抑制剂143

三、JAK激酶抑制剂的安全性143

第五节 非JAK激酶抑制剂144

一、干扰素144

二、沙利度胺146

三、雷利度胺151

四、泊马度胺151

五、甲磺酸伊马替尼152

六、依维莫司157

七、帕比司他157

八、erismodeib157

九、赖氨酰氧化酶相关制剂157

十、伊美司他157

第六节 既往应用的其他抗纤维化药物158

一、1，25-双羟维生素D3158

二、青霉胺158

三、秋水仙碱161

四、人TNF受体p75-Fc蛋白163

五、吡非尼酮164

六、干扰胶原代谢药物164

第六节 JAK激酶抑制剂联合治疗165

一、帕比司他联合ruxolitinib165

二、ruxolitinib联合聚乙二醇干扰素165

三、JAK激酶抑制剂联合异基因造血干细胞移植165

第七节 治疗脾肿大165

一、化学疗法165

二、脾区放射治疗166

三、脾切除术168

四、部分脾动脉栓塞术171

第八节 造血干细胞移植172

第九节 急性骨髓纤维化的治疗175

第九章 预后与转归182

第一节 预后因素的分析182

一、年龄184

二、临床表现184

三、血细胞计数185

四、骨髓组织学186

五、免疫学187

六、细胞遗传学187

七、分子生物学188

八、其他188

九、综合因素分析188

十、预后与治疗方案选择188

第二节 转归189

一、相关疾病189

二、转归189

第十章 继发性骨髓纤维化192

第一节 病因与发病机制192

一、化学因素193

二、物理因素194

三、感染194

四、肿瘤195

五、其他197

第二节 临床表现200

第三节 实验室检查200

一、外周血200

二、骨髓病理200

三、影像学检查202

四、诊断标准202

第五节 治疗203

一、慢性粒细胞白血病并发骨髓纤维化的治疗203

二、骨髓增生异常综合征继发骨髓纤维化的治疗207

第六节 预后208

一、慢性粒细胞白血病继发骨髓纤维化209

二、其他209

第十一章 骨髓纤维化的预防与调理214

第一节 预防214

第二节 调理214

一、生活调理214

二、饮食调理214

三、精神调理215

第十二章 骨髓纤维化组织学图片216

第一节 原发性骨髓纤维化217

一、正常骨髓像217

二、慢性原发性骨髓纤维化218

第二节 继发性骨髓纤维化229

一、慢性粒细胞白血病继发骨髓纤维化229

二、骨髓增生异常综合征继发骨髓纤维化231

三、真性红细胞增多症继发骨髓纤维化232

四、原发性血小板增多症继发骨髓纤维化233

五、急性非淋巴细胞白血病M2型继发骨髓纤维化234

六、急性非淋巴细胞白血病M3型继发骨髓纤维化235

七、急性淋巴细胞白血病L2型继发骨髓纤维化237

八、毛细胞白血病继发骨髓纤维化238

九、多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化239

十、恶性组织细胞病继发骨髓纤维化240

十一、霍奇金淋巴瘤继发骨髓纤维化242

十二、骨髓转移性黏液腺瘤继发骨髓纤维化243

十三、骨髓坏死继发骨髓纤维化243

十四、骨髓转移性腺癌继发骨髓纤维化244

第三节 案例245

一、原发性骨髓纤维化245

二、继发性骨髓纤维化252

附录 常用英汉缩略语对照表256