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绪论　重建癫痫知识新框架1

第一章　癫痫持续状态的概述和基本观点4

第一节　癫痫、癫痫持续状态的定义：历史、内涵及新观念4

一、癫痫、癫痫发作的定义4

（一）癫痫定义的历史演变4

（二）发作、癫痫发作4

（三）癫痫新定义5

二、癫痫持续状态的定义6

（一）癫痫持续状态定义的历史和现状6

（二）癫痫持续状态新定义7

第二节　癫痫持续状态的分类12

第三节　癫痫持续状态的病因及流行病学调查16

一、癫痫持续状态的病因16

（一）癫痫持续状态的常见病因16

（二）癫痫持续状态的诱发因素22

二、癫痫持续状态的流行病学调查23

（一）发病率、患病率23

（二）病因26

（三）死亡率、病死率、复发率26

第四节　癫痫持续状态的发病机制32

一、癫痫持续状态中的神经递质及受体改变32

（一）γ-氨基丁酸A受体32

（二）N-甲基-D-门冬氨酸受体34

（三）生长抑素受体35

（四）其他受体35

二、癫痫持续状态中的蛋白改变35

（一）P-糖蛋白35

（二）其他蛋白改变36

三、大脑发育对癫痫持续状态的影响36

四、癫痫发作的电生理机制37

（一）静息和动作电位的形成37

（二）神经元电信号的传播39

（三）痫样放电的形成、传播和终止41

五、癫痫持续状态的发病机制48

（一）癫痫持续状态的递质及受体机制48

（二）癫痫持续状态的突触机制53

（三）癫痫持续状态中的基因机制54

六、癫痫持续状态的病理生理改变56

第五节　癫痫持续状态动物模型制备64

一、癫痫持续状态动物模型概述65

二、癫痫持续状态电点燃模型66

三、癫痫持续状态的化学模型70

第六节　癫痫持续状态引起的脑损伤78

一、癫痫持续状态引起脑损伤的病理研究78

二、癫痫持续状态引起脑损伤的实验研究79

三、癫痫持续状态诱发脑损伤的机制80

第二章　癫痫持续状态的临床特征84

第一节　癫痫持续状态的临床表现84

一、癫痫的临床特征84

二、全身强直-阵挛性癫痫持续状态84

三、全身强直或阵挛性癫痫持续状态88

四、肌阵挛、肌阵挛性癫痫和肌阵挛性癫痫持续状态88

（一）肌阵挛分类88

（二）癫痫性肌阵挛89

（三）肌阵挛性癫痫持续状态91

（四）儿童非进行性脑病中的肌阵挛性癫痫持续状态93

五、连续部分性癫痫持续状态95

（一）病因96

（二）临床表现96

（三）治疗97

（四）预后98

六、持续先兆98

（一）概念98

（二）临床表现99

（三）脑电图特点101

（四）癫痫发作的定位101

（五）诊断101

（六）鉴别诊断102

（七）预后和并发症102

（八）治疗102

七、边缘叶癫痫持续状态102

（一）概述102

（二）病因103

（三）临床表现103

（四）脑电图改变104

（五）实验室检查104

（六）诊断及鉴别诊断105

（七）治疗105

（八）预后106

八、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征106

（一）流行病学107

（二）分类及病因107

（三）病理及发病机制108

（四）临床表现109

（五）诊断与鉴别诊断110

（六）治疗和预后110

九、慢波睡眠中有持续性棘慢波的癫痫111

（一）概述111

（二）病因111

（三）流行病学调查113

（四）发病机制113

（五）临床表现114

（六）辅助检查115

（七）鉴别诊断116

（八）治疗118

（九）预后121

十、非惊厥性和失神性癫痫持续状态121

（一）非惊厥性癫痫持续状态概述122

（二）非惊厥性癫痫持续状态的定义122

（三）非惊厥性癫痫持续状态的病因122

（四）非惊厥性癫痫持续状态的病理改变及发病机制123

（五）非惊厥性癫痫持续状态的分类及临床特征124

（六）非惊厥性癫痫持续状态的脑电图表现125

（七）其他辅助检查129

（八）非惊厥性癫痫持续状态的诊断129

（九）非惊厥性癫痫持续状态的鉴别诊断130

（十）非惊厥性癫痫持续状态的治疗130

（十一）非惊厥性癫痫持续状态的预后131

十一、新生儿惊厥与惊厥持续状态131

（一）新生儿惊厥的病因131

（二）新生儿惊厥与脑损伤132

（三）新生儿惊厥发作的临床分型与脑电图表现133

（四）新生儿惊厥的诊断134

（五）视频脑电图VEEG在新生儿惊厥中的应用136

（六）新生儿惊厥的治疗136

（七）新生儿惊厥发作的预后138

第二节　癫痫持续状态的脑电图150

一、癫痫持续状态的脑电图类型150

（一）全面惊厥性癫痫持续状态151

（二）非惊厥性癫痫持续状态159

二、癫痫持续状态的脑电图标准171

三、脑电图在癫痫持续状态诊断、治疗及判断预后中的作用172

（一）诊断172

（二）治疗172

（三）预后172

四、脑电图监测技术172

第三节　癫痫持续状态的辅助检查174

一、癫痫持续状态患者的生化检查174

二、神经生化检查在癫痫持续状态中的实践174

（一）血清催乳素174

（二）神经元特异性烯醇化酶177

三、癫痫持续状态中的神经影像学检查180

（一）癫痫持续状态中神经影像学检查181

（二）神经影像学新技术在癫痫持续状态中的应用182

四、癫痫持续状态中的脑电图检查205

第三章　癫痫持续状态的治疗206

第一节　癫痫持续状态治疗原则206

一、治疗目标206

二、治疗的一般措施206

三、终止发作208

四、处理并发症216

五、欧洲神经病学会癫痫持续状态治疗指南217

第二节　常用抗癫痫持续状态的药物221

一、地西泮221

二、咪达唑仑222

三、劳拉西泮223

四、苯妥英钠224

五、磷苯妥英225

六、利多卡因226

七、苯巴比妥227

八、硫喷妥钠228

九、戊巴比妥229

十、丙戊酸钠注射液230

十一、丙泊酚231

十二、水合氯醛232

第三节　癫痫持续状态的药物治疗233

一、地西泮治疗癫痫持续状态233

二、丙戊酸钠注射液治疗癫痫持续状态235

三、氯硝西泮在癫痫持续状态中的应用240

四、苯巴比妥在癫痫持续状态中的应用240

五、苯妥英和磷苯妥英在癫痫持续状态中的应用243

六、咪达唑仑治疗癫痫持续状态246

七、劳拉西泮在癫痫持续状态中的应用249

八、利多卡因在癫痫持续状态中的应用252

九、丙泊酚在癫痫持续状态中的应用254

十、新型抗癫痫药物在癫痫持续状态中的应用258

（一）左乙拉西坦258

（二）托吡酯260

（三）Lacosamide261

十一、其他261

十二、癫痫持续状态的院前处理262

（一）概述262

（二）经直肠用药263

（三）经口腔使用抗癫痫药物268

（四）经鼻腔使用抗癫痫药269

第四节　癫痫持续状态的脑保护279

一、癫痫持续状态中脑保护治疗的基本原则279

二、癫痫持续状态中海马神经元的保护280

（一）细胞外基质蛋白与神经胶质细胞的神经保护281

（二）细胞因子与神经保护281

（三）离子通道与神经保护282

（四）细胞传导机制与神经保护283

（五）氨基酸代谢与神经保护283

（六）抗氧化剂与神经保护284

（七）钙结合蛋白及钙蛋白酶284

（八）化学药物与神经保护284

三、癫痫持续状态中线粒体功能障碍及保护284

（一）线粒体结构和功能284

（二）癫痫持续状态中线粒体功能障碍的体外试验285

（三）癫痫持续状态中线粒体功能障碍的在体试验285

（四）癫痫持续状态线粒体功能障碍的临床研究285

（五）癫痫持续状态中的神经保护286

第五节　癫痫及癫痫持续状态的物理治疗289

一、迷走神经刺激术289

二、脑深部刺激术293

三、经颅磁刺激术297

四、皮层电刺激302

五、展望304

附：脑深部刺激治疗癫痫的研究进展308

第四章　难治性癫痫持续状态316

一、难治性癫痫持续状态概述316

二、危险因素316

三、发病机制317

四、临床表现318

五、脑电图改变318

六、治疗318

七、预后324

第五章　癫痫综合征中的癫痫持续状态328

第一节　大田原综合征中的癫痫持续状态及治疗328

一、诊断提示328

二、大田原综合征中的癫痫持续状态331

第二节　婴儿痉挛征中的癫痫持续状态及其治疗331

一、诊断提示331

二、婴儿痉挛征中的癫痫持续状态334

第三节　婴儿重症肌阵挛性癫痫中的癫痫持续状态335

一、诊断提示335

二、婴儿重症肌阵挛性癫痫中的癫痫持续状态336

第四节Lennox-Gastaut综合征中的癫痫持续状态337

一、诊断提示337

（一）分类337

（二）临床表现337

（三）诊断和治疗338

二、Lennox-Gastaut综合征中的癫痫持续状态339

（一）癫痫持续状态的发作类型339

（二）Lennox-Gastaut综合征中癫痫持续状态的处理340

三、预后340

第六章　症状性癫痫中的癫痫持续状态及其治疗343

第一节　病毒性脑炎中的癫痫及癫痫持续状态343

一、诊断提示343

（一）病毒性脑炎的临床特征343

（二）病毒性脑炎中的癫痫发作344

（三）病毒性脑炎合并癫痫的病理生理机制345

（四）辅助检查345

（五）诊断346

（六）治疗346

（七）预后347

二、病毒性脑炎中的癫痫持续状态347

第二节　结核性脑膜炎中的癫痫及癫痫持续状态349

一、诊断提示350

（一）结核性脑膜炎的临床特征350

（二）结核性脑膜炎合并癫痫的病理生理机制350

（三）结核性脑膜炎中的癫痫发作350

二、结核性脑膜炎中的癫痫持续状态355

第三节　细菌性脑膜炎中的癫痫及癫痫持续状态357

一、诊断提示357

（一）细菌性脑膜炎的临床特征357

（二）细菌性脑膜炎中癫痫发作的临床特征358

二、细菌性脑膜炎中的癫痫持续状态361

第四节　糖尿病中的癫痫及癫痫持续状态365

一、糖尿病中的癫痫发作365

二、糖尿病中的癫痫持续状态368

第五节　脑血管病中的癫痫及癫痫持续状态371

一、诊断提示371

（一）脑血管病中癫痫及癫痫持续状态的概貌371

（二）脑血管病中癫痫发作的流行病学调查371

（三）脑血管病中癫痫发作的诊断和治疗373

二、脑血管病中的癫痫持续状态374

第六节　慢性颅脑肿瘤中的癫痫发作378

一、诊断提示379

（一）病因及分类379

（二）临床表现379

（三）不同肿瘤引起的癫痫发作380

（四）影像学检查383

（五）诊断383

（六）鉴别诊断384

（七）治疗384

二、慢性颅脑肿瘤中的癫痫持续状态386

（一）诱发因素386

（二）临床表现386

（三）诊断386

（四）治疗386

（五）预后387

第七节　系统性红斑狼疮中的癫痫及癫痫持续状态388

一、诊断提示388

（一）SLE中癫痫发作的特征388

（二）辅助检查389

（三）与药源性系统性红斑狼疮鉴别390

（四）系统性红斑狼疮中癫痫发作的诊断390

（五）癫痫与疾病预后的关系391

（六）治疗391

二、系统性红斑狼疮中的癫痫持续状态391

第八节　缺氧缺血性脑病中的癫痫及癫痫持续状态394

一、非围产期缺氧缺血性脑病中的癫痫及癫痫持续状态394

（一）病因394

（二）病理改变及发病机制394

（三）非围产期缺氧缺血性脑病中的癫痫发作395

（四）缺氧缺血性脑病中癫痫发作的预后与治疗397

二、新生儿缺氧缺血性脑病中的癫痫发作397

（一）病因及缺氧缺血性脑病分级397

（二）病理改变及可能的发病机制398

（三）围产期缺氧缺血性脑病中的癫痫发作399

（四）辅助检查400

（五）治疗401

三、缺氧缺血性脑病中的癫痫持续状态402

第九节　可逆性脑后部白质脑病中的癫痫和癫痫持续状态406

一、诊断提示407

（一）病因和发病机制407

（二）病理改变及影像学特点409

（三）可逆性脑后部白质脑病中癫痫发作的特点409

（四）脑电图表现410

（五）可逆性脑后部白质脑病中癫痫发作的治疗410

（六）预后410

二、可逆性脑后部白质脑病中的癫痫持续状态410

第十节　肝性脑病中的癫痫发作及癫痫持续状态412

一、诊断提示413

二、肝性脑病中的癫痫持续状态414

第十一节　其他脑病中的癫痫及癫痫持续状态415

一、肺性脑病中的癫痫发作及癫痫持续状态415

（一）肺性脑病引起癫痫发作的原因415

（二）肺性脑病中癫痫发作及脑电图特点416

（三）肺性脑病中的癫痫持续状态416

（四）肺性脑病中癫痫发作的治疗416

二、尿毒症性脑病中的癫痫发作及癫痫持续状态416

（一）病因和发病机制416

（二）癫痫发作的特点418

（三）脑电图特点418

（四）治疗及预后418

（五）尿毒症性脑病中的癫痫持续状态418

三、一氧化碳中毒性脑病中的癫痫及癫痫持续状态419

第七章　癫痫患者不明原因的突然死亡423

一、典型病例423

二、定义423

三、发病率424

四、发病机制426

五、病理427

六、危险因素428

七、预防措施431

第八章　癫痫持续状态对心理的影响434

一、癫痫患者的心理434

二、癫痫对认知功能的影响435

三、癫痫持续状态对情绪的影响438

四、癫痫持续状态对心理影响研究的评价441

第九章　癫痫持续状态的预后445

一、概述445

二、癫痫持续状态病因学及其对预后的影响445

三、惊厥性癫痫持续状态的预后446

四、非惊厥性癫痫持续状态的预后450

第十章　抗癫痫药物常见的重症不良反应457

第一节　抗癫痫药物致死性副作用457

一、致死性心律失常457

二、不明原因的突然死亡458

三、癫痫持续状态459

四、高敏综合征459

五、致死性肝坏死460

六、抗利尿激素不恰当分泌综合征463

七、血液系统的损伤464

八、急性坏死性出血性胰腺炎464

第二节　抗癫痫药对血液系统的影响467

一、抗癫痫药物对血液系统的影响467

二、影响因素469

三、抗癫痫药相关血液学副作用发生机制470

四、处理471

五、其他472