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第一章 肺动脉高压的概念与临床分类1

第一节 肺动脉高压的定义1

第二节 肺动脉高压的病因和分型2

一、遗传机制2

二、结缔组织病3

三、先天性心脏病4

四、门静脉高压4

五、人类免疫缺陷病毒感染5

六、药物和毒物5

七、左心疾病6

八、肺疾病7

九、CTEPH7

十、肺静脉阻塞7

十一、继发于其他疾病7

第三节 肺动脉高压的流行病学特点10

第四节 肺动脉高压的诊断14

一、临床表现14

二、实验室及器械检查14

第二章 肺动脉高压治疗药物的应用进展及疗效评价26

第一节 肺动脉高压治疗药物的应用进展26

第二节 急性肺血管反应试验41

一、急性血管反应试验的意义41

二、急性血管反应试验的检查方法41

三、使用伊洛前列素行急性肺血管反应试验的步骤42

四、腺苷急性肺血管反应试验的步骤42

五、急性血管反应试验阳性标准的判定43

第三节 心肺功能评估和疗效评价43

第三章 肺动脉高压的一般治疗51

第一节 肺动脉高压的氧气疗法51

一、氧气疗法的定义51

二、PH的氧疗52

三、左心疾病相关性PH的氧疗52

四、肺疾病相关性PH的氧疗53

五、CTEPH的氧疗53

六、长期氧疗改善生存率的循证医学证据53

第二节 肺动脉高压的抗凝治疗54

一、PH的抗凝治疗指南建议54

二、PH抗凝治疗需限定的特定人群55

第三节 利尿和强心对症支持治疗55

一、利尿剂治疗55

二、地高辛和其他心血管药物治疗56

三、适当的运动和康复督导56

四、妊娠、生育管理及绝经后激素治疗56

五、预防感染及心理支持57

六、遗传咨询57

七、外出注意事项58

第四章 肺动脉高压的靶向药物联合治疗59

一、序贯联合治疗60

二、初始联合治疗62

第五章 临床常用的抗肺动脉高压药物67

一、前列环素类药物67

二、内皮素受体拮抗剂85

三、磷酸二酯酶抑制剂102

四、鸟苷酸环化酶激动剂125

五、钙离子通道阻滞剂129

第六章 肺动脉高压的介入和外科治疗及ICU管理138

第一节 房间隔造口术138

一、房间隔造口术的操作方法139

二、房间隔造口术治疗PH的循证医学证据139

三、房间隔造口术的适应证及推荐140

第二节 肺动脉血栓内膜剥脱术141

一、肺动脉血栓内膜剥脱术的操作方法141

二、肺动脉血栓内膜剥脱术的循证医学证据142

三、肺动脉血栓内膜剥脱术的适应证及推荐143

四、肺动脉血栓内膜剥脱术的禁忌证143

五、肺动脉血栓内膜剥脱术的并发症144

六、术后预防血栓栓塞的再形成与复发144

七、手术评估144

第三节 肺动脉球囊扩张术144

一、BPA的操作过程144

二、BPA的循证医学证据145

三、BPA的适应证及推荐146

第四节 肺移植术146

一、肺移植术的历史回顾146

二、肺移植的适应证147

三、肺移植的禁忌证148

四、肺移植的手术方式148

五、肺移植的常见并发症149

六、肺移植的免疫方案150

七、肺移植的急性、慢性排异反应150

第五节 肺动脉高压患者的ICU管理和临终关怀150

一、右心室支持治疗151

二、临终关怀和伦理问题151

第七章 肺动脉高压治疗的未来展望154