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第一节 难治性癫癎的概貌1

一、难治性癫癎的概念1

目录1

第一章　难治性癫癎的基础1

（一）难治性癫癎的可预见性3

二、以发展的观点看待难治性癫癎3

（四）难治性癫癎与药物治疗4

（三）难治性癫癎的形成与发作有关4

（二）难治性癫癎特殊的物质基础4

三、难治性癫癎的分级5

一、概述7

第二节 癫癎及难治性癫癎的发病机制7

（一）神经元的解剖和电生理特征9

二、癫癎的电生理机制9

（二）神经元离子分布及功能特征10

（三）离子跨膜运动与神经元的电活动11

（四）癎性活动的产生、传播及终止12

三、癫癎的基因机制22

（一）离子通道的异常23

（二）基因突变引起皮质发育异常24

（六）增加兴奋性和降低发作阈值25

（五）基因突变引起受体功能改变25

（三）基因突变引起代谢异常25

（四）神经网络的重组25

四、症状性癫癎的发病机制26

（一）耐药性及耐药基因的表达27

五、难治性癫癎的发病机制27

（二）神经网络及环路的重组28

（三）基因表达异常29

一、用分子生物学技术研究难治性癫癎30

第三节 难治性癫癎的现代研究方法30

（一）难治性癫癎基因研究的目的31

（二）人体DNA和RNA的组成32

（三）基因研究的基本方法33

（二）耐苯妥英钠点燃模型37

（一）难治性癫癎的理想模型37

二、难治性癫癎的动物模型37

（三）神经元异位模型39

（四）转基因动物模型40

（一）难治性癫癎综合征43

一、难治性癫癎的组成43

第二章　难治性癫癎的临床表现43

第一节 难治性癫癎的组成及特征43

（一）流行病学资料45

二、难治性癫癎的临床特征45

（二）特殊病因引起的症状性癫癎45

（三）特发性或隐源性癫癎发展成为难治性癫癎45

（二）难治性癫癎的影响因素47

（三）精神、智能及心理障碍48

二、发病机制51

一、病因51

第二节 大田原综合征51

六、实验室检查52

五、影像学检查52

三 、临床表现52

四、脑电图52

八、治疗53

七、诊断及鉴别诊断53

一、病因及分类54

第三节 Lennox-Gastaut综合征54

九、预后及转归54

三、临床表现55

二、病理改变55

四、脑电图特征57

八、鉴别诊断58

七、诊断58

五、弥漫性脑功能紊乱58

六、神经影像学检查58

（一）抗癫癎药物治疗59

九、治疗59

（一）婴儿肌阵挛性癫癎59

（二）肌阵挛-起立不能性发作59

（三）不典型部分性良性癫癎59

（四）慢波睡眠中连续性棘波放电59

（五）神经变性疾病59

（二）手术治疗60

一、定义及演变61

第四节 婴儿痉挛症61

十、预后61

（一）遗传因素63

四、婴儿痉挛症的病因63

二、流行病学63

三、分类63

（一）特发性婴儿痉挛症63

（二）症状性婴儿痉挛症63

五、病理生理及相关因素64

（四）产后因素64

（二）产前因素64

（三）围生期因素64

（一）皮质下病损机制65

（四）与年龄的关系66

（三）局限性皮质损害66

（二）皮质功能异常66

（一）临床表现67

六、临床特征67

（二）脑电图特征69

（三）神经影像学及电生理学改变70

（一）药物治疗71

八、治疗71

七、诊断及鉴别诊断71

九、预后73

（二）外科治疗73

二、病理生理及发病机制75

一、病因75

第五节 Sturge-Weber综合征75

（二）神经系统损害76

（一）葡萄色痣76

三、临床表现76

四、辅助检查77

（三）眼部症状77

第六节 腊斯默森综合征79

（二）其他治疗79

五、治疗79

（一）抗癫癎治疗79

（二）免疫功能异常80

（一）病毒感染80

一、病因80

（四）多病因学说81

（三）炎症及血脑屏障异常81

二、临床表现82

（五）其他82

（一）药物治疗83

三、治疗83

（二）手术治疗84

第七节 结节性硬化85

四、预后85

（二）精神发育迟缓86

（一）癫癎发作86

一、病因86

二、临床表现86

四、影像学检查87

三、脑电图87

（三）其他87

第八节 肌阵挛与肌阵挛性癫癎综合征88

六、治疗88

五、诊断88

（二）伴有轻度肌阵挛的儿童失神发作89

（一）婴儿良性肌阵挛性癫癎89

一、良性原发性全身性癫癎中的肌阵挛发作89

（三）青少年肌阵挛性癫癎90

（五）伴有肌阵挛性失神发作的癫癎92

（四）Lennox-Gestant-Dravet综合征92

二、重症婴儿肌阵挛癫癎综合征92

（一）Aicardi与Goutiie新生儿肌阵挛性脑病92

（二）伴有Ohtahara爆发性抑制的早期婴儿癫癎性脑病92

（三）West综合征92

（一）Unverricht-Lundborg病93

三、进行性肌阵挛性癫癎中的肌阵挛发作93

（六）重症婴儿肌阵挛性癫癎93

（三）神经元蜡样脂褐质沉积症94

（二）Lafora病94

（五）唾液酸沉积症Ⅰ型95

（四）少年型戈谢病95

（六）肌阵挛癫癎与破碎红纤维症96

（八）GM2神经节苷脂贮积病97

（七）地中海Ramsay Hunt综合征97

（四）齿状核红核苍白球萎缩98

（三）青少年型Huntington舞蹈病98

四、其他疾病中的肌阵挛发作98

（一）生物嘌呤缺乏98

（二）Alper病98

第九节 颞叶内侧癫癎99

五、肌阵挛发作的治疗99

（五）动作性肌阵挛-肾功能不全综合征99

（六）化学物质所致肌阵挛99

（二）热性惊厥100

（一）颞叶内侧硬化100

一、病因100

（六）血管病102

（五）颅内感染102

（三）围生期损伤102

（四）肿瘤102

（一）阿蒙角硬化103

二、病理103

（七）其他103

（四）异常芽胞生长104

（三）杏仁核硬化104

（二）颗粒细胞离散104

（二）颞叶癫癎临床特点105

（一）颞叶癫癎的一般描述105

三、临床表现105

（三）颞叶癫癎的症状特征106

（一）Wada试验107

四、辅助检查107

（四）颞叶内侧与外侧癫癎的鉴别107

（五）额叶癫癎与颞叶癫癎的鉴别107

（二）非侵入脑电图110

（三）侵入性脑电图113

（四）质子磁共振波谱分析119

（二）手术治疗121

（一）药物治疗121

五、治疗121

一、概貌123

第十节 皮质发育障碍123

二、分类124

（二）病因126

（一）分类126

三、神经元移行障碍126

（四）原发性神经元移行障碍127

（三）发病机制127

（五）获得性神经元移行障碍128

四、局限性皮质发育不良129

（七）辅助检查129

（六）临床特征129

（三）辅助检查130

（二）临床特征130

（一）发病机制130

一、病因及分类132

第十一节 肿瘤引起的慢性难治性癫癎132

二、发病机制132

（五）含铁血红素沉积133

（六）机械压迫133

（四）血供异常133

（一）皮质发育不良133

（二）神经元特征及其生化改变133

（三）海马硬化133

（一）发病率134

（二）临床特征134

三、临床表现134

（七）点燃效应134

（四）影像学检查135

（五）不同肿瘤引起的癫癎发作135

（三）电生理检查135

第十二节 脑外伤后癫癎137

一、发病机制137

（一）机械损伤138

（二）生化机制138

（二）脑外伤后癫癎的分类139

（三）脑外伤后癫癎的影响因素139

（一）脑外伤的分类139

二、临床表现139

（四）脑外伤后癫癎出现的时间及发作类型140

三、脑外伤后癫癎的预防141

一、急性脑血管病中的癫癎发作142

（一）卒中后癫癎的发生率142

第十三节 脑血管疾病中的癫癎发作142

四、脑外伤后癫癎与非癎性发作的鉴别142

五、脑外伤后癫癎的治疗142

（二）病理机制143

（三）卒中后癫癎的影响因素143

（五）癫癎发作出现的时间和频度144

（六）不同类型脑血管病中的癫癎发作144

（四）卒中后癫癎的发作类型144

（八）诊断与鉴别诊断146

（九）治疗146

（七）辅助检查146

（一）发病机制147

二、脑血管畸形中的癫癎发作147

（二）临床表现148

（三）辅助检查149

（四）诊断与鉴别诊断149

（五）治疗150

第十四节 中枢感染性疾病中的癫癎发作151

（一）脑膜炎152

三、常见感染性疾病中的癫癎发作152

二、中枢神经系统感染后的癫癎发作152

一、急性中枢感染的特点152

（二）脑炎156

（三）脑型疟疾157

（四）脑脓肿157

（五）脑囊虫病158

（六）硬膜下脓肿和硬膜外脓肿158

第十五节 人类获得性免疫缺陷综合征中的癫癎发作159

一、艾滋病引起癫癎的机制159

二、艾滋病性癫癎的临床特征160

三、治疗161

第十六节 遗传性疾病中的癫癎发作162

一、新生儿或婴儿期伴癫癎发作的遗传代谢病162

（一）氨基酸病和有机酸病163

（二）尿素循环代谢病（高血氨症）164

（三）过氧化体病165

（四）线粒体疾病165

（六）维生素B6缺乏166

二、婴儿早期伴癫癎发作的遗传代谢病166

（五）羧化全酶合成酶缺乏166

三、婴儿晚期伴癫癎发作的遗传代谢病167

（三）Menkes卷毛病167

（二）葡萄糖转运蛋白缺乏167

（一）Alpers综合征167

四、儿童晚期和青少年期伴癫癎发作的遗传代谢病169

（一）染色体疾病170

（二）脑发育不全综合征170

五、伴癫癎发作的其他神经遗传病170

（四）脑腱黄瘤病171

六、遗传性疾病的诊断和处理原则171

（三）神经皮肤综合征171

一、多发性硬化中的癫癎发作172

（一）癫癎的发病机制172

第十七节 变性疾病中的癫癎发作172

二、其他神经系统变性疾病中的癫癎发作173

（四）预后173

（三）治疗173

（二）癫癎发作特点和诊断173

（一）Alzheimer病174

（二）Pick病175

（三）大舞蹈症175

（四）帕金森病176

（五）脊髓性肌萎缩177

二、发病机制179

一、病因179

第十八节 药物引起的癫癎179

三、药源性癫癎的影响因素181

（一）癫癎发作的类型182

（二）药源性癫癎出现的时间182

四、临床表现182

五、不同药物引起癫癎发作的临床特征183

（一）β内酰胺抗生素183

（三）预后183

（四）其他抗生素184

（五）三环抗忧郁剂184

（三）喹诺酮类184

（二）异烟肼184

（七）茶碱185

（八）抗肿瘤及免疫抑制剂185

（六）锂185

（十）局部麻醉药186

（九）抗精神病药186

（十一）抗癫癎药187

（十四）兴奋和神经松弛剂的中毒与戒断188

（十三）作用于H1受体的抗组胺药物188

（十二）口服避孕药188

六、预防和治疗189

二、发病机制190

一、发病率190

第十九节 乙醇中毒及戒断中的癫癎发作190

三、神经环路191

六、治疗192

第二十节 内科疾病中的癎性发作与癫癎192

五、乙醇性癫癎出现的时间及影响因素192

四、发作类型192

一、系统性红斑狼疮中的癫癎发作193

二、甲状旁腺功能低下中的癫癎195

三、糖尿病中的难治性癫癎196

四、白血病及抗白血病治疗中的癫癎发作198

（一）缺氧性脑病199

五、引起抽搐和癫癎发作的其他疾病199

（二）代谢性疾病200

（三）器质性心脏病201

（四）消化系统疾病202

（六）结缔组织疾病和多系统病变203

（五）肾脏疾病203

（七）血液系统疾病204

（八）妊娠及围生期发生的抽搐205

（九）放射性脑病205

一、定义206

第二十一节 癫癎病人不能解释的猝死206

二、发病率207

三、病理208

四、发病机制209

五、危险因素及预防措施210

第三章　难治性癫癎的诊断229

第一节 确定为癫癎230

第二节 鉴别是否为医源性难治性癫癎233

第三节 区分出难治性癫癎或难治性癫癎综合征238

第四节 明确难治性癫癎的病因239

一、临床表现241

第一节 晕厥241

第四章　非癎性发作性疾病241

二、鉴别诊断242

一、临床表现243

第二节 偏头痛243

二、鉴别诊断244

一、夜惊246

二、梦游症246

第三节 发作性睡眠障碍246

三、梦魇247

四、快速眼动睡眠行为紊乱247

五、发作性睡病248

六、睡眠肌阵挛248

八、夜间摇头249

九、磨牙249

七、睡眠呼吸暂停综合征249

一、低血糖状态250

（一）胰岛素瘤250

第四节 内科疾病中的非癎性发作性疾病250

二、嗜铬细胞瘤251

三、血卟啉病251

（二）特发性功能性低血糖症251

第五节 短暂性脑缺血发作252

一、病因252

（三）桥本脑病252

四、甲状腺疾病252

（一）甲状腺功能亢进症252

（二）甲状旁腺功能减退症252

三、诊断253

四、鉴别诊断253

二、临床表现253

一、病因254

二、临床表现254

第六节 假性发作254

三、辅助检查256

四、诊断256

五、预后257

六、治疗257

第七节 发作性张力障碍258

一、发作性运动诱发性张力障碍258

二、发作性非运动诱发性张力障碍259

三、夜间发作性肌张力障碍259

二、非惊厥样非癎性发作260

第九节 眩晕260

一、惊厥样非癎性发作260

第八节 脑外伤后的非癎性发作性疾病260

六、听神经瘤261

七、脑外伤后眩晕261

五、颈性眩晕261

一、梅尼埃病261

二、前庭神经元炎261

三、流行性眩晕261

四、良性发作性位置性眩晕261

一、阵发性室上性心动过速262

第十节 阵发性心动过速262

九、神经症262

八、椎基底动脉供血不足262

二、阵发性室性心动过速263

（一）发作性症状的共同特征264

二、临床表现264

一、发病机制264

第十一节 多发性硬化的发作性症状264

（二）不同类型发作性症状的临床表现265

四、治疗266

第十二节 惊恐发作266

三、诊断266

二、爆发型人格障碍268

三、病理性激情268

一、急性妄想发作268

第十三节 其他发作性精神障碍268

五、病理性半醒状态269

六、周期性精神病269

四、间歇性冲动控制障碍269

（二）躁狂发作270

八、分裂情感性精神病270

（一）抑郁发作270

七、情感性精神病270

二、撞头发作271

三、点头痉挛271

一、头外伤271

第十四节 儿童中的非癎性发作性疾病271

八、良性阵发性强直性上视及共济失调272

九、良性发作性眩晕272

七、婴儿良性阵发性斜颈272

四、抖动发作272

五、发作性震颤272

六、遗传性下颏震颤272

十一、抽动障碍273

十二、胃-食管返流273

十、维生素D缺乏273

十四、发脾气274

十五、习惯性擦腿动作274

十三、复发性腹痛274

十六、屏气发作275

十七、小儿交替性偏瘫275

第十五节 其他非癎性发作性疾病276

一、短暂性全面遗忘症276

十八、Q-T间期延长综合征276

二、子癎277

三、破伤风277

四、面肌痉挛278

五、特发性痛性痉挛278

第一节 癫癎的脑电图表现281

一、脑电图检查的常规和特殊电极281

第五章　癫癎的辅助检查281

（三）常用的诱发试验283

（二）检查的时间、方法和注意事项283

（一）概述283

二、诱发试验283

三、癎性放电的类型289

四、非特异性的癫癎波295

五、临床意义不明的良性癫癎波295

七、癫癎发作期的脑电图表现301

六、易误诊为癎性放电的生理波301

八、发作间期的脑电图表现302

（二）复杂部分性发作脑电图303

（一）单纯部分性发作脑电图303

九、不同类型癫癎的脑电图表现303

（三）全身强直-阵挛性发作脑电图304

（四）失神发作脑电图305

（五）肌阵挛性发作脑电图305

（六）强直性发作脑电图307

（七）失张力性发作脑电图307

（八）运动不能性发作脑电图308

（九）与部位有关的癫癎脑电图308

（十一）Lennox-Gastaut综合征的脑电图特征309

（十）大田原综合征脑电图309

（十二）婴儿痉挛症脑电图311

（十三）结节硬化症的脑电图特征312

（十四）颞叶内侧癫癎的脑电图312

（十八）青少年肌阵挛性癫癎脑电图314

（十九）良性中央回癫癎脑电图314

（十七）婴儿良性肌阵挛性癫癎脑电图314

（十五）腊斯默森综合征脑电图314

（十六）Sturge-Weber综合征的脑电图314

（二十三）慢性肿瘤引起癫癎的脑电图315

（二十二）皮质发育不良性癫癎的脑电图315

（二十一）良性部分性癫癎脑电图315

（二十）良性枕叶癫癎脑电图315

（二十四）癫癎状态的脑电图表现316

十、不同脑电图检查方法的评价317

（一）常规、长程、视频脑电图317

（二十六）热性惊厥的脑电图表现317

（二十五）新生儿惊厥的脑电图表现317

第二节 侵入性颅内脑电图在癫癎手术前评估中的作用318

（二）脑电图临床应用的注意事项318

一、卵圆孔电极和钉状电极319

（一）适应证320

（二）卵圆孔和钉状电极与其他一些记录方法的比较320

二、颅内电极321

（一）概述321

（五）总结321

（三）并发症321

（四）发展方向321

（二）颅内电极的适应证322

（三）危险性322

（二）适应证323

（三）优势323

（一）概述323

（四）总结323

三、术中皮质脑电图323

（五）并发症324

（六）总结324

（四）局限性324

一、脑磁图工作原理及特点325

二、脑磁图与脑电图的比较325

第三节 脑磁图在癫癎中的应用325

一、原理与方法326

（一）SPECT326

第四节 SPECT和PET在难治性癫癎中的应用326

三、脑磁图与癫癎326

（二）PET328

二、神经受体显像329

（一）SPECT、PET的定位价值331

三、难治性癫癎与SPECT、PET331

（二）难治性癫癎的SPECT、PET表现333

一、头颅CT337

第五节 CT、MRI、MRS在难治性癫癎病因学诊断中的应用337

（一）先天性颅脑发育畸形338

（二）神经系统遗传和代谢性疾病339

（三）中枢神经系统感染340

（四）脑部肿瘤341

（五）获得性颅脑损伤341

（六）脑血管疾病342

（七）免疫介导而累及神经系统的疾病342

（八）代谢性脑病343

（九）神经系统变性疾病343

（一）难治性癫癎的部分性发作的MRI344

二、MRI344

（二）难治性癫癎的全面性发作的MRI345

（一）1H频谱分析346

三、MRS346

（二）31P频谱分析347

第六章　癫癎与难治性癫癎状态352

第一节　非惊厥性癫癎状态352

（一）发病率353

（二）分类及临床特征353

（三）诊断356

（四）治疗356

（二）病因及促发因素357

（三）临床表现357

（一）流行病学357

第二节　惊厥性癫癎状态357

（四）辅助检查359

（五）治疗359

第三节　难治性癫癎状态363

（一）病因363

（二）临床表现364

（三）治疗365

二、治疗方法369

三、合理的多药治疗369

一、治疗目标369

第七章　难治性癫癎的治疗369

第一节　 癫癎的药物治疗369

（一）氨己烯酸377

四、新抗癫癎药377

（二）加巴喷丁378

（三）托吡酯379

（四）奥卡西平380

（五）拉莫三嗪382

（六）非氨酯383

（八）噻加宾384

（七）唑尼沙胺384

（九）Levetiracetam385

一、别嘌醇386

第二节 难治性癫癎的辅助药物治疗386

二、氟桂利嗪387

三、维生素E388

四、大剂量静注丙种球蛋白388

五、乙酰唑胺389

六、苯二氮？类389

一、概述390

二、酮食疗法的疗效观察390

第三节 酮食疗法390

三、作用机制391

四、酮食疗法的应用393

第四节 难治性癫癎的中医治疗396

一、中医对癫癎的认识396

二、中医治疗癫癎的常用方法397

（一）辨证论治397

（二）头针疗法399

（三）耳针疗法399

（四）针刺疗法400

（五）推拿疗法400

（三）重镇潜阳安神类药物401

（四）其他中药401

（二）安神定志类药物401

三、常用药物的实验研究401

（一）平肝熄风止痉类药物401

（一）单方402

（二）验方402

四、其他治疗方法402

（三）经方403

第五节 迷走神经刺激术治疗难治性癫癎403

二、理论依据404

三、迷走神经刺激术的抗癫癎作用404

一、迷走神经刺激术的研究概况404

四、适应证、相对禁忌证与副作用405

五、手术方法405

（一）临床研究406

七、我们的研究结果406

六、刺激参数406

（二）脑电图408

三、手术方法409

（一）前颞叶切除术409

二、手术适应证409

第六节 难治性癫癎的外科治疗409

一、手术治疗的分类409

（二）选择性杏仁核、海马切除410

（三）脑皮质切除410

（四）胼胝体切开术411

（五）多处软脑膜下横纤维切断术411

（七）立体定向手术412

四、手术并发症412

（六）慢性小脑电刺激术412

一、心理治疗的概念413

二、心理治疗的基本理论413

第七节 癫癎病人的心理治疗413

（四）不能把自己的观点强加给病人414

（五）为病人保守秘密414

（三）治疗方案和目标的透明414

三、心理治疗的原则414

（一）详细了解病人的情况414

（二）尊重病人，和病人建立良好的医患关系414

（二）病人的条件415

（三）客观条件415

（一）治疗者应该具备的条件415

四、开展心理治疗应该具备的条件415

（一）痴呆综合征416

（二）精神病性症状和综合征416

六、癫癎病人常见精神症状和心理问题416

五、心理治疗的分类416

（一）根据学派理论分类416

（二）根据治疗对象分类416

（三）根据治疗的具体手段分类416

（四）根据病人治疗时的意识状态分类416

七、对癫癎病人心理治疗的程序419

（一）详细了解病史419

（五）疗效的评估420

八、对癫癎病人常用的心理治疗方法420

（四）作出与心理治疗有关的心理诊断并制订治疗方案420

（二）必要的躯体检查和实验室检查420

（三）必要的心理测验420

（二）行为治疗421

（一）支持性心理治疗421

（三）家庭治疗422

（四）集体心理治疗423

附表　历史上曾报道过的癫癎综合征427

五、治疗1313