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第一篇 综合篇3

第一章 小儿耳鼻咽喉患者评估与检查3

一、诊室环境3

二、病史询问3

三、体格检查4

四、视频检查4

五、小儿耳鼻咽喉生长发育特点4

六、常见小儿耳鼻咽喉相关综合征5

第二章 小儿耳鼻咽喉麻醉学8

第一节 小儿呼吸道特点与麻醉的关系8

第二节 小儿耳鼻咽喉科手术与麻醉有关的特殊问题8

第三节 小儿耳鼻咽喉手术麻醉相关的特殊技术11

第四节 小儿耳科手术的麻醉14

第五节 小儿鼻腔和鼻窦手术的麻醉15

第六节 小儿咽喉部手术的麻醉16

第七节 小儿气道重建手术的麻醉18

第八节 气道感染诱发气道狭窄的麻醉20

第九节 常见的急诊喉镜支气管镜手术的麻醉21

第三章 小儿耳鼻咽喉疾病ICU管理25

第一节 喉、气管术后ICU管理25

一、术后常规监护25

二、气管插管26

三、气管切开术后管理27

第二节 氧气疗法28

一、氧疗适应证28

二、氧疗装置和方法28

三、氧疗监测29

四、氧疗注意事项29

五、氧疗的并发症29

第三节 实用血气分析30

一、常用血气指标与正常值30

二．、血液气体正常值31

三、血气分析步骤32

四、上气道梗阻时的血气变化33

第四节 危重患儿的营养支持33

一、小儿营养特点34

二、危重患儿的营养支持35

第四章 免疫缺陷病39

第一节 免疫功能评价39

一、临床病史和体格检查39

二、实验室免疫检查40

第二节 原发性免疫缺陷病43

一、抗体缺陷病43

二、联合免疫缺陷和T细胞为主免疫缺陷44

三、免疫缺陷综合征45

四、吞噬细胞数量和（或）功能缺陷46

第三节 继发性免疫缺陷47

第五章 小儿耳鼻咽喉临床相关的基因组学48

第一节 基因组学基本概念48

第二节 基因缺陷相关的小儿耳鼻咽喉科疾病50

一、单基因病50

二、多基因病51

三、获得性基因病51

第三节 基因组学在小儿耳鼻咽喉科临床实践的应用52

一、基因诊断52

二、基因治疗53

第四节 小儿耳鼻咽喉临床基因组学研究展望53

第二篇 耳病篇57

第一章 耳的胚胎发育、解剖及生理特点57

一、耳器官与听觉系统的胚胎发育57

二、耳的解剖59

三、耳的生理特点61

第二章 小儿耳聋病因学63

第一节 围生因素63

一、围生期与新生儿期保健的重要性63

二、影响小儿听力的相关危险因素63

三、围生期的听力保护66

第二节 感染及炎症因素66

一、上呼吸道感染66

二、外耳炎性疾病66

三、中耳炎性疾病67

四、感染性耳聋68

第三节 中耳与外耳畸形的遗传因素70

一、单纯型小耳畸形的遗传因素70

二、综合征型小耳畸形的遗传因素70

三、伴有小耳畸形的多发畸形的遗传因素70

第四节 外伤性因素71

一、外耳道外伤71

二、鼓膜和中耳损伤71

三、颞骨骨折71

四、爆震性声创伤72

五、噪声性声创伤72

六、潜水气压伤73

七、外淋巴瘘74

八、医源性内耳创伤74

第三章 小儿耳聋的流行病学75

第一节 儿童感音神经性耳聋流行病学75

一、致病因素75

二、发病率76

第二节 儿童中耳炎的流行病学76

一、发病趋势76

二、与种族、社会阶层和性别的关系77

三、高危因素对儿童中耳炎的影响77

四、疾病的转归78

第四章 儿童中耳炎的诊断与治疗79

第一节 急性中耳炎79

第二节 分泌性中耳炎81

第三节 慢性中耳炎83

第四节 慢性中耳炎手术治疗84

一、手术分类及分期86

二、围术期处理87

三、手术布局与麻醉89

四、鼓膜与听骨链的修复材料90

五、切口选择91

六、术中显微镜和电钻的使用技术92

七、手术方式选择93

八、手术并发症及处理96

第五章 儿童常见耳聋的诊断与咨询98

第一节 遗传性耳聋98

一、遗传性耳聋的术语描述98

二、遗传性耳聋的分类99

三、遗传性耳聋基因的定位克隆研究101

四、听觉功能的分子遗传病理机制109

五、遗传性耳聋研究进展112

第二节 大前庭水管综合征114

一、定义与简介114

二、前庭水管的解剖生理特点114

三、前庭水管胚胎期及出生后发育115

四、分子病理机制115

五、耳聋机制116

六、临床听力学特征116

七、诊断策略119

八、预防和治疗120

九、典型病例120

第三节 其他耳病122

一、外淋巴瘘122

二、先天性胆脂瘤127

三、流行性腮腺炎致耳聋127

第六章 儿童人工耳蜗植入130

一、适应证与禁忌证130

二、术前评估及准备131

三、人工耳蜗系统的选择132

四、手术植入方式134

五、并发症135

六、术后效果与康复135

七、展望136

第七章 小儿面神经疾病137

第一节 概论137

第二节 先天性面瘫139

第三节 感染性或炎症性疾病面瘫141

一、莱姆病141

二、传染性单核细胞增多症141

三、中耳炎性疾病141

四、Hunt综合征142

五、贝尔面瘫142

第四节 肿瘤性面瘫143

第五节 外伤性面瘫143

一、医源性面瘫143

二、颞骨骨折性面瘫144

三、颞骨外段面神经外伤性面瘫145

四、面瘫并发症145

第八章 小儿助听器验配146

第一节 概述146

第二节 小儿助听器选配的听力测试147

第三节 助听器预选的相关因素150

第四节 电声参数的调试151

第五节 验配151

第六节 助听效果的认证152

第九章 儿童眩晕154

第一节 儿童前庭系统的发育及儿童平衡机制154

一、儿童前庭系统发育特征154

二、儿童平衡的机制155

第二节 眩晕患儿的评价155

一、病史155

二、体格检查155

三、前庭功能检查156

四、内分泌疾病筛选检查156

五、特殊检查156

第三节 儿童眩晕的鉴别诊断与治疗原则156

一、阵发性眩晕伴听力下降156

二、阵发性眩晕无听力下降157

三、眩晕伴意识丧失或姿势控制异常157

四、持续眩晕伴神经科体征158

五、持续眩晕无神经科体征158

六、展望158

第三篇 听力学检查评估与干预161

第一章 小儿听觉与言语-语言发育161

第一节 听觉传导神经发育特点161

一、听觉传导神经的发生161

二、听觉传导神经的发育161

第二节 听觉发育162

第三节 言语发育164

一、言语前期164

二、言语期166

第四节 语言发育167

一、听觉、视觉对语言获得的影响167

二、语言的发育阶段167

第二章 小儿听力学筛查与诊断170

第一节 声学基本概念170

一、声音在传播中的特性170

二、声音的物理参量171

三、声音强度的测量和校准173

第二节 筛查模式174

一、国际新生儿听力筛查概况174

二、新生儿听力筛查网络174

三、筛查模式175

第三节 筛查技术177

一、瞬态诱发耳声发射177

二、畸变产物耳声发射177

三、自动听性脑干反应（automated auditory brainstem response，AABR）178

四、其他问题178

第四节 检查与评估技术180

一、耳蜗电图181

二、听性脑干反应（auditory brainstem response audiometry，ABR）182

三、听性稳态反应184

四、诊断性耳声发射188

五、声导抗194

六、行为听力测试195

第三章 儿童听力障碍的干预197

第一节 助听声放大技术197

一、声放大助听原理197

二、声放大助听适应证197

三、声放大听力矫正干预时间197

四、声放大听力矫正的选配及评估198

第二节 医学干预198

第三节 听功能训练和言语-语言康复训练199

第四章 听障儿童干预后评估201

第一节 听功能评估201

第二节 言语-语言功能评估204

第四篇 鼻与鼻窦疾病篇211

第一章 鼻及鼻窦的发育211

第一节 鼻的发育211

一、鼻胚胎的膜形成期211

二、鼻胚胎的软骨生长时期213

三、鼻胚胎的软骨和骨化时期213

第二节 鼻窦的发育213

一、上颌窦的发育213

二、额窦的发育214

三、筛窦的发育214

四、蝶窦的发育215

第二章 鼻和眼眶及颅底的相关解剖216

第一节 鼻的应用解剖216

一、外鼻的解剖216

二、鼻腔的应用解剖218

三、鼻窦的应用解剖222

第二节 鼻和眼眶的相关解剖224

一、眶上壁225

二、眶下壁225

三、眶内侧壁226

第三节 鼻和颅底的相关解剖226

第三章 先天性鼻及鼻窦畸形227

第一节 先天性外鼻畸形227

第二节 先天性鼻背中线皮样囊肿及瘘管229

第三节 鼻孔闭锁与狭窄畸形231

一、前鼻孔闭锁及狭窄231

二、后鼻孔闭锁232

第四节 鼻窦发育异常与畸形235

一、上颌窦发育异常与畸形235

二、筛窦发育异常与畸形236

三、额窦发育异常与畸形237

四、蝶窦发育异常与畸形237

第五节 先天性脑膜脑膨出238

第六节 先天性鼻部胶质细胞瘤241

第四章 儿童鼻部炎症性疾病245

第一节 变应性鼻炎245

第二节 非变应性鼻炎和感染性鼻炎258

一、非变应性鼻炎258

二、血管运动性鼻炎259

三、感染性鼻炎260

第三节 鼻出血266

第四节 鼻中隔穿孔269

第五节 鼻腔及鼻窦异物272

第五章 儿童鼻窦炎275

第一节 儿童鼻窦炎的诊断275

第二节 儿童鼻窦炎的药物治疗280

第三节 儿童鼻窦炎的手术治疗与并发症285

第四节 儿童鼻息肉291

第五篇 咽部及睡眠疾病篇297

第一章 咽的应用解剖学及生理学297

第一节 咽部的应用解剖297

一、咽的胚胎发育297

二、咽的分部297

三、咽壁的构造299

四、咽的血管、淋巴及神经299

五、咽的组织间隙300

六、咽淋巴环301

第二节 咽部生理学303

一、防御保护功能303

二、吞咽功能303

三、呼吸功能303

四、言语形成304

五、调节中耳内气压304

第二章 咽部常见疾病305

第一节 咽炎305

一、急性咽炎305

二、慢性咽炎306

第二节 扁桃体疾病307

一、急性扁桃体炎307

二、慢性扁桃体炎309

第三节 腺样体疾病311

一、急性腺样体炎312

二、腺样体肥大312

三、咽囊炎315

第四节 咽部特殊感染316

一、白喉316

二、溃疡膜性咽峡炎317

三、白色念珠菌病318

第五节 咽部脓肿319

一、扁桃体周围脓肿319

二、咽后脓肿320

三、咽旁脓肿321

第六节 咽部灼伤及异物322

一、咽部灼伤322

二、咽部异物323

第三章 咽部先天性疾病325

第一节 先天性鼻咽闭锁325

第二节 甲状舌管囊肿327

第三节 先天性会厌囊肿328

第四章 睡眠呼吸障碍性疾病330

第一节 概论330

第二节 睡眠生理331

一、睡眠时的脑电图变化与睡眠分期331

二、儿童睡眠时的生理改变333

第三节 儿童睡眠呼吸紊乱的分类337

第四节 病因及流行病学338

一、病因338

二、流行病学概况339

第五节 儿童睡眠呼吸障碍的病理生理339

第六节 诊断340

第七节 治疗350

一、非手术治疗351

二、手术治疗352

三、OSAHS的口腔矫治器治疗353

四、OSAHS的正颌外科治疗356

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊疗指南草案（乌鲁木齐）361

第六篇 喉气管与食管疾病篇369

第一章 小儿气道评估369

第一节 婴儿呼吸喘鸣的评估369

一、病史369

二、体格检查370

三、辅助检查370

第二节 硬质及电子（纤维）喉气管内镜的临床应用373

一、气管、支气管疾病的诊断与治疗373

二、气管、支气管疾病的鉴别诊断375

三、支气管、肺泡灌洗376

四、喉气管内镜检查在临床中的其他应用377

五、喉支气管内镜技术新进展378

六、并发症及禁忌证380

第二章 喉先天性疾病383

第一节 先天性喉蹼383

第二节 先天性喉裂384

第三节 喉软化症386

第三章 小儿喉气管狭窄390

一、常见原因390

二、病理生理391

三、临床表现391

四、诊断与鉴别诊断391

五、治疗393

六、并发症398

七、预防与展望398

第四章 喉气管新生物性疾病400

第一节 声门下血管瘤400

第二节 先天性喉囊肿401

第三节 复发性呼吸道乳头状瘤402

第五章 儿童喉、气管、支气管炎症性疾病408

第一节 儿童鼻窦支气管综合征408

第二节 儿童塑型性支气管炎410

第三节 小儿急性喉炎412

第六章 儿童喉麻痹414

一、病因414

二、临床表现415

三、诊断与鉴别诊断415

四、治疗416

第七章 气管与食管异物418

第一节 气管支气管异物418

第二节 食管异物424

第八章 小儿气管切开术428

第一节 前言428

第二节 气管切开术428

第三节 小儿气管切开术的特点432

第四节 气管切开术适应证433

第五节 气管切开术并发症434

第九章 儿童胃食管反流436

一、病因和发病机制436

二、临床表现436

三、诊断与鉴别诊断437

四、治疗438

第七篇 小儿头颈部肿瘤篇443

第一章 耳和颞骨肿瘤443

第一节 横纹肌肉瘤443

第二节 朗格汉斯细胞增生症444

第三节 骨纤维结构不良445

第二章 中线坏死性疾病446

第一节 韦格纳肉芽肿446

第二节 结外NK／T细胞淋巴瘤448

第三节 特殊感染451

一、耳鼻咽喉结核451

二、先天性梅毒451

第三章 先天性颈部包块453

第一节 鳃裂囊肿及瘘管453

第二二节 甲状舌管囊肿及瘘管454

第三节 喉气囊肿455

第四节 颈部囊性水瘤455

第五节 皮样囊肿及表皮样囊肿456

第六节 其他456

一、异位甲状腺456

二、异位胸腺和胸腺囊肿457

三、血管瘤457

第四章 头颈部恶性肿瘤458

第一节 霍奇金淋巴瘤458

第二节 非霍奇金淋巴瘤459

第三节 横纹肌肉瘤460

第四节 纤维肉瘤461

第五节 滑膜肉瘤461

第六节 神经纤维肉瘤／恶性神经鞘瘤462

第七节 血管外皮细胞瘤462

第八节 骨外尤因肉瘤463

第九节 甲状腺癌463

第十节 神经母细胞瘤464

第十一节 鼻咽癌465

第十二节 黑色素瘤465

第十三节 恶性畸胎瘤466

第十四节 唾液腺癌466

第五章 喉部恶性肿瘤468

第一节 喉鳞状细胞癌468

第二节 喉横纹肌肉瘤468

第三节 其他肿瘤469

第八篇 唇腭裂与耳畸形修复及重建篇473

第一章 先天性唇腭裂473

第一节 唇腭裂的流行病学与病因学473

一、流行病学473

二、病因学473

第二节 先天性唇裂474

一、唇裂的分类474

二、唇裂的手术治疗475

三、唇裂鼻畸形的初期整复481

四、唇裂术后继发鼻、唇畸形的二期整复481

第三节 先天性腭裂488

一、正常及腭裂的腭部解剖生理特点488

二、腭裂的分类489

三、腭裂的临床表现和特点490

四、腭裂的治疗原则491

五、腭裂的手术治疗491

第二章 腭裂术后腭咽闭合不全499

一、腭咽腔的解剖与生理功能499

二、咽部肌肉500

三、腭咽闭合功能的评价500

四、腭裂术后腭咽闭合不全的治疗502

第三章 先天性外耳中耳畸形506

第一节 先天性外耳中耳畸形的病因506

第二节 耳部胚胎发育学506

一、耳廓的发育506

二、外耳道的发育506

三、中耳腔的发育507

四、听骨链的发育507

五、面神经的发育507

第三节 先天性外耳中耳畸形的分类与分型507

一、耳廓畸形分类507

二、外耳道与中耳畸形的分类508

第四节 先天性耳廓畸形的修复509

一、手术发展史509

二、手术方法509

三、手术时机512

四、耳廓支架材料512

五、全耳再造常见问题513

六、骨整合义耳修复514

第五节 先天性外耳中耳畸形的听力重建515

一、常规听力重建术515

二、骨导助听器植入术519

中文索引520

英文索引523