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第一章 总论1

1．造血器官的结构与功能1

2．造血细胞的发生2

3．造血细胞的分化及调控2

4．人主要造血生长因子的来源、生物学特性及功能3

5．造血干细胞（HSC）的生物学特性4

6．造血干细胞与髓系祖细胞的免疫表型5

7．T淋巴细胞成熟过程中抗原的表达5

8．B淋巴细胞分化抗原6

9．人白细胞分化抗原命名6

10．新的分化抗原命名10

11．造血细胞的免疫标记11

12．血液的组成12

13．血液的化学成分12

14．血液的理化特性12

15．血液病的概念及分类13

16．血液病常见的症状及体征13

17．血液病的实验室检查方法14

第二章 红细胞疾病16

一、概述16

18．红细胞膜的结构与功能16

21．红细胞的生成17

20．红细胞的代谢17

19．血红蛋白（Hb）的结构与功能17

22．红细胞生成的调节19

23．红细胞的破坏机制及部位19

24．红细胞疾病的范围、诊断及治疗20

25．贫血的概念20

26．贫血的形态学分类21

27．贫血的病因及发病机制分类21

28．贫血按骨髓增生情况分类21

29．贫血的病理生理表现22

30．贫血的诊断22

31．贫血的治疗原则23

33．正常人体内铁的分布24

34．缺铁的原因24

二、缺铁性贫血24

32．缺铁性贫血的概念及特点24

35．铁缺乏的病理生理变化及发病机制25

36．缺铁性贫血的临床表现25

37．缺铁性贫血的实验室检查25

38．缺铁性贫血的诊断标准26

39．缺铁性贫血的鉴别诊断26

40．缺铁性贫血的治疗26

三、巨红细胞性贫血27

41．巨红细胞性贫血的分类及病因27

43．巨幼红细胞性贫血的实验室检查28

42．巨红细胞性贫血的发病机制28

44．叶酸代谢及叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的病因29

45．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的发病机制及临床表现30

46．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的实验室检查30

47．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断标准30

48．叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的治疗31

49．维生素B12代谢及其缺乏病因31

50．维生素B12缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断及治疗32

52．再生障碍性贫血的病因及发病机制33

53．急、慢性再生障碍性贫血的临床特征33

51．再生障碍性贫血的病因分类33

四、再生障碍性贫血33

54．再生障碍性贫血的诊断标准与分型34

55．再生障碍性贫血的鉴别诊断35

56．再生障碍性贫血的治疗原则35

57．慢性再生障碍性贫血的治疗36

58．再生障碍性贫血的疗效标准36

59．急性再生障碍性贫血的治疗选择36

60．急性再生障碍性贫血的骨髓移植治疗37

61．再生障碍性贫血的免疫抑制治疗及造血细胞生长因子治疗37

五、纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障，PRCA）37

62．纯红细胞再生障碍性贫血的病因分类37

65．纯红细胞再生障碍性贫血的治疗38

64．纯红细胞再生障碍性贫血的临床表现、实验室检查及诊断38

63．纯红细胞再生障碍性贫血的病理机制38

66．先天性再生障碍性贫血——Fanconi贫血的临床类型39

67．Fanconi贫血的临床表现39

68．Fanconi贫血的诊断、治疗及疗效标准39

六、溶血性贫血（溶贫）40

69．溶血性贫血的概念40

70．红细胞的破坏方式40

71．红细胞破坏的场所与机制41

72．溶血性贫血的病理生理特征41

74．溶血性贫血的类型43

75．溶血的实验室检查43

73．溶血性贫血的病因43

76．溶血性贫血的常用实验室检查及意义44

77．血管内溶血与血管外溶血的鉴别44

七、遗传性球形红细胞增多症45

78．遗传性球形红细胞增多症概述45

79．遗传性球形红细胞增多症的临床表现及实验室检查45

80．遗传性球形红细胞增多症的诊断与治疗46

八、遗传性椭圆形红细胞增多症（HE）46

81．遗传性椭圆形红细胞增多症的病因及发病机制46

82．遗传性椭圆形红细胞增多症的诊断与治疗46

九、其他类型红细胞膜先天异常导致的溶血性贫血47

83．口形红细胞增多症47

86．红细胞酶病的概念48

十、红细胞酶病48

85．先天性β脂蛋白缺乏症48

84．棘形红细胞增多症48

十一、红细胞磷酸戊糖旁路酶缺陷所致的溶血性疾病49

87．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的主要实验室检查及意义49

88．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致溶血性贫血的分类及诊断标准49

89．葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的自然病程及疗效标准50

90．红细胞无氧酵解途径的生理特点及其病理生理51

91．丙酮酸激酶（PK）缺乏症51

92．丙酮酸激酶缺乏症的诊断标准52

93．丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血的诊断标准52

94．其他无氧酵解途径酶缺乏所致溶血性疾病的特点53

十二、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）54

95．阵发性睡眠性血红蛋白尿的概念及病因54

96．阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制54

97．阵发性睡眠性血红蛋白尿病理生理55

98．阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现56

99．阵发性睡眠性血红蛋白尿的实验室检查及意义57

100．PNH与再障-PNH综合征的诊断及鉴别诊断58

101．阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗59

102．阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后及疗效标准60

十三、血红蛋白病60

103．血红蛋白病的血红蛋白生理60

105．珠蛋白生成障碍性贫血的概念与命名61

104．血红蛋白病概述61

106．α珠蛋白生成障碍性贫血的病因及发病机制62

107．α珠蛋白生成障碍性贫血之胎儿水肿综合征62

108．α珠蛋白生成障碍性贫血之血红蛋白H病63

109．α珠蛋白生成障碍性贫血的临床特征64

110．β珠蛋白生成障碍性贫血64

111．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的病因及临床表现65

112．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查及诊断66

113．纯合子（β0）珠蛋白生成障碍性贫血的治疗及预后66

114．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的病因、临床表现及实验室检查67

115．杂合子（β+）珠蛋白生成障碍性贫血的诊断、治疗及预防67

117．δβ珠蛋白生成障碍性贫血68

116．δ珠蛋白生成障碍性贫血68

118．遗传性胎儿血红蛋白持存综合征69

119．异常血红蛋白病的命名及分类70

120．异常血红蛋白病的概念及发病机制70

121．镰状细胞综合征的概念与分类71

122．镰状细胞贫血的病因及发病机制71

123．镰状细胞贫血的临床表现及分型72

124．镰状细胞贫血的实验室检查及意义73

125．镰状细胞贫血的诊断、治疗及预后73

126．镰状细胞性状74

127．血红蛋白S-β珠蛋白生成障碍性贫血74

128．血红蛋白C病75

130．不稳定血红蛋白的概念及病因76

129．血红蛋白D病76

131．不稳定血红蛋白的发病机制77

132．不稳定血红蛋白的临床表现及实验室检查77

133．不稳定血红蛋白的诊断、治疗及预后78

134．氧亲和力增高血红蛋白的病因及发病机制78

135．氧亲和力增高血红蛋白的临床表现、实验室检查、诊断及治疗78

136．血红蛋白M病的病因及发病机制79

137．血红蛋白M病的临床表现、实验室检查、诊断及治疗79

十四、免疫性溶血性贫血80

138．免疫性溶血性贫血的概念与分类80

139．自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的分类80

142．自身免疫性溶血性贫血的溶血机制81

140．自身免疫性溶血性贫血的发病机制81

141．温抗体型自身免疫性溶血性贫血81

143．自身免疫性溶血性贫血的临床表现及血清学检查82

144．自身免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义83

145．自身免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断83

146．温抗体型自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症的鉴别84

147．自身免疫性溶血性贫血的治疗84

148．自身免疫性溶血性贫血的疗效标准及预后86

149．兼有温、冷双抗体的自身免疫性溶血性贫血86

十五、阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）87

150．阵发性冷性血红蛋白尿的病因及发病机制87

152．阵发性冷性血红蛋白尿的实验室检查、诊断、治疗及疗效标准88

151．阵发性冷性血红蛋白尿的血清学检查特点及临床表现88

十六、冷凝集素综合征（CAS）89

153．冷凝集素综合征的病因、血清学特点及溶血机制89

154．冷凝集素综合征的临床表现、实验室检查及诊断90

155．冷凝集素综合征的治疗、预后及疗效标准91

十七、同族免疫性溶血性贫血92

156．同族免疫性溶血性贫血的病因、发病机制及临床表现92

157．同族免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义93

158．同族免疫性溶血性贫血的诊断及鉴别诊断94

159．同族免疫性溶血性贫血的预防与治疗94

160．药物诱发的免疫性溶血性贫血的病因及发病机制95

161．药物诱发的免疫性溶血性贫血的临床表现95

十八、药物诱发的免疫性溶血性贫血95

162．药物诱发的免疫性溶血性贫血的实验室检查及意义96

163．药物诱发的免疫性溶血性贫血的诊断96

164．药物诱发的免疫性溶血性贫血的治疗及预后97

十九、其他因素引起的溶血性贫血97

165．感染、化学和物理因素引起的非免疫性获得性溶血性贫血97

166．微血管病性溶血性贫血98

167．高铁血红蛋白血症的病因及发病机制98

168．高铁血红蛋白血症的临床表现98

169．高铁血红蛋白血症的诊断与治疗99

二十、慢性病贫血（ACD）99

170．慢性病贫血的概念、发病机制及实验室检查99

173．血红素生物合成途径、相应的酶及相关疾病100

172．卟啉病的概念、病因及发病机制100

二十一、卟啉病（porphyria）100

171．慢性病贫血的种类及特点100

174．卟啉病的分类101

175．卟啉病的病理特点101

176．各类型血卟啉病的特点101

177．卟啉病的鉴别诊断102

178．卟啉病的预后102

179．卟啉病的防治原则103

二十二、骨髓增生性疾病（MPD）103

180．骨髓增生性疾病的概述及WHO分类（2000年）103

182．真性红细胞增多症概论104

二十三、真性红细胞增多症104

181．红细胞增多症的概念及分类104

183．真性红细胞增多症的临床表现105

184．真性红细胞增多症的实验室检查及意义105

185．经典真性红细胞增多症的诊断标准（真性红细胞增多症研究小姐）105

186．新近推荐的真性红细胞增多症诊断标准106

187．真性红细胞增多症的鉴别诊断106

188．真性红细胞增多症与其他骨髓增生性疾病的鉴别106

189．真性红细胞增多症的治疗107

第三章 白细胞系统疾病108

一、白细胞增多的病因及疾病108

190．白细胞、中性粒细胞增多的原因及作用机制108

192．单核细胞增多的疾病109

191．淋巴细胞绝对增多的病因109

193．嗜酸性粒细胞增多的病因110

194．嗜碱性粒细胞增多的疾病110

二、白细胞减少症与粒细胞缺乏症111

195．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的概念111

196．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的病因及发病机制111

197．能引起粒细胞减少症或缺乏症的药物112

198．药源性粒细胞减少症的发生机制112

199．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的临床表现113

200．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的实验室检查113

201．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的特殊诊断试验113

204．传染性单核细胞增多症的流行病学及主要临床表现114

203．传染性单核细胞增多症的致病因素114

202．白细胞减少症与粒细胞缺乏症的治疗114

205．传染性单核细胞增多症的临床表现与病型115

206．传染性单核细胞增多症的实验室检查及意义116

207．传染性单核细胞增多症的诊断116

208．传染性单核细胞增多症的治疗117

三、急性白血病117

209．恶性血液病的原因117

210．白血病的发病机制118

211．急性白血病患者的检查常规118

212．急性白血病的临床表现119

214．急性粒细胞白血病的FAB分型120

213．急性粒细胞白血病（AML）的诊断步骤120

216．急性粒细胞白血病的WHO分类（2000年）122

215．我国急性粒细胞白血病的诊断及分型122

217．急性淋巴细胞白血病（ALL）FAB分型的特征123

218．急性淋巴细胞白血病的WHO分类（2000年）123

219．国际血液学标准委员会（ICSH）急性白血病的诊断及分型方案124

220．急性白血病的骨髓病理学及超微结构125

221．急性白血病的细胞化学染色126

222．急淋、急粒和急单三种主要亚型白血病细胞组织化学染色的区别126

223．急性白血病分型与免疫表型的关系126

225．急性白血病免疫学系列分型的积分方案127

226．白血病的染色体异常及融合基因127

224．急性白血病细胞内表型127

227．急性淋巴细胞白血病各免疫亚型原始细胞的特征128

228．国内T-ALL免疫分型129

229．Drexler等T-ALL免疫分型129

230．国内非T-ALL免疫分型130

231．Drexler等非T-ALL免疫分型130

232．急性淋巴细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型130

233．B-ALL的MIC分型130

234．T-ALL的MIC分型131

235．急性粒细胞白血病的免疫学、细胞遗传学与基因分型132

236．急性粒细胞白血病的MIC分型132

237．急性白血病的常见并发症132

238．急性白血病的鉴别诊断133

240．抗肿瘤药物的分类134

239．细胞周期动力学134

241．常见白血病化疗药物的不良反应136

242．白血病的治疗总则138

243．初治急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案139

244．初治急性淋巴细胞白血病常用的诱导化疗方案139

245．急性粒细胞白血病常用的巩固和强化方案141

246．急性淋巴细胞白血病常用的巩固、强化和维持治疗方案141

247．难治及复发急性白血病的化疗143

248．难治及复发急性粒细胞白血病常用的诱导化疗方案143

249．难治及复发急性淋巴细胞白血病常用的化疗方案144

251．急性淋巴细胞白血病的预后因素145

250．急性白血病的疗效标准145

252．急性粒细胞白血病的预后因素146

253．中枢神经系统白血病（CNSL）概述146

254．中枢神经系统白血病的防治147

255．急性混合细胞白血病（MAL）的概念及分型148

256．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（Catovsky，1992年）148

257．急性混合细胞白血病的诊断积分系统（EGIL，1994年）148

258．急性嗜酸粒细胞白血病（AECL）149

259．急性嗜碱粒细胞白血病（ABCL）149

260．肥大细胞白血病（MCL）150

262．低增生性白血病151

263．老年性白血病151

261．浆细胞白血病（PCL）151

264．淋巴瘤细胞白血病152

265．急性早幼粒细胞白血病（APL）152

266．砷制剂治疗急性早幼粒细胞白血病153

267．全反式维甲酸（ATRA）的不良反应及处理154

四、慢性粒细胞白血病（CML）155

268．慢性粒细胞白血病的概念、病因及发病机制155

269．慢性粒细胞白血病的分型156

270．慢性粒细胞白血病的临床特点156

271．慢性粒细胞白血病的实验室检查及意义156

273．慢性粒细胞白血病的分期157

272．慢性粒细胞白血病慢性期的诊断要点157

274．慢性粒细胞白血病的鉴别诊断158

275．典型慢性粒细胞白血病、不典型慢性粒细胞白血病及慢性粒-单核细胞白血病的血液学特点158

276．慢性粒细胞白血病的治疗158

277．慢性粒细胞白血病的疗效标准及预后159

五、慢性淋巴细胞白血病（CLL）160

278．慢性淋巴细胞白血病的概念及临床表现160

279．慢性淋巴细胞白血病的实验室检查及意义160

280．慢性淋巴细胞白血病的形态学分型161

281．慢性淋巴细胞白血病的临床分期标准161

283．B-CLL、B-PLL及HCL的鉴别162

282．慢性淋巴细胞白血病的诊断及鉴别诊断162

284．慢性淋巴细胞白血病的治疗163

285．慢性淋巴细胞白血病的预后163

六、多毛细胞白血病（HCL）164

286．多毛细胞白血病概述164

287．多毛细胞白血病的实验室检查及意义164

288．多毛细胞白血病的诊断依据165

289．多毛细胞白血病的鉴别诊断165

290．多毛细胞白血病的治疗165

七、幼淋巴细胞白血病（PLL）165

291．幼淋巴细胞白血病的概念及临床表现165

294．幼淋巴细胞白血病的鉴别诊断166

295．幼淋巴细胞白血病的治疗166

292．幼淋巴细胞白血病的实验室检查及意义166

293．幼淋巴细胞白血病的诊断依据166

八、大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）167

296．大颗粒淋巴细胞白血病的概念、临床表现及实验室检查167

297．LGLL与T-CLL、T-PLL、ATLL、SS的鉴别167

298．大颗粒淋巴细胞白血病的治疗168

九、类白血病反应168

299．类白血病反应的概念、病因及可能机制168

300．类白血病反应分型及各型特点169

301．中性粒细胞性类白血病反应与慢性粒细胞白血病的鉴别169

303．骨髓增生异常综合征概述170

304．骨髓增生异常综合征的临床表现170

302．类白血病反应的诊断标准及治疗170

十、骨髓增生异常综合征（MDS）170

305．骨髓增生异常综合征的国内诊断标准及分型171

306．骨髓增生异常综合征的FAB诊断标准（1982年）171

307．骨髓增生异常综合征的WHO分类（2000年）172

308．骨髓增生异常综合征的特殊类型（1）172

309．骨髓增生异常综合征的特殊类型（2）173

310．骨髓增生异常综合征的其他类型及诊断标准174

311．骨髓增生异常综合征的骨髓组织学变化174

312．骨髓增生异常综合征的治疗策略（Tricot，1986年）174

313．骨髓增生异常综合征的治疗175

314．影响骨髓增生异常综合征预后的因素176

315．出血性疾病分类177

316．血管因素所致出血性疾病的分类177

第四章 出凝血性疾病177

一、概述177

317．血小板数量异常所致出血性疾病的机制178

318．先天性/遗传性血小板功能缺陷症178

319．获得性血小板功能缺陷症178

320．凝血因子异常所致的出血性疾病179

321．纤维蛋白溶解亢进所致出血性疾病179

322．病理性循环抗凝物质所致出血性疾病180

323．出血性疾病的病史特征及其诊断意义180

324．出血性疾病的临床表现182

325．出血性疾病诊断的初筛实验及意义182

326．血管及其支撑组织异常所致出血性疾病的实验室检查及意义183

328．血小板功能试验及其临床意义184

327．与血小板数量有关的实验室检查及意义184

329．血小板活化及代谢产物检测及其临床意义185

330．凝血异常性疾病的实验室检查及意义185

331．纤溶亢进所致出血性疾病的实验室检查及意义186

332．血管性因素所致出血的治疗187

333．血小板因素所致出血性疾病的治疗187

334．凝血障碍所致出血性疾病的治疗188

335．凝血因子替代补充治疗引起的并发症189

336．纤溶亢进所致出血性疾病的治疗189

337．出血性疾病的其他疗法189

339．血管的止血作用190

340．血管性紫癜的分类190

338．血管壁的结构及功能190

二、血管性紫癜190

341．血管性紫癜的诊断191

三、过敏性紫癜191

342．过敏性紫癜的病因及发病机制191

343．过敏性紫癜的临床特征191

344．过敏性紫癜的实验室检查及意义192

345．过敏性紫癜的诊断标准192

346．过敏性紫癜的鉴别诊断192

347．过敏性紫癜的治疗192

352．遗传性出血性毛细血管扩张症的鉴别诊断193

351．遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断标准193

350．遗传性出血性毛细血管扩张症的实验室检查及意义193

348．遗传性出血性毛细血管扩张症的病因及发病机制193

四、遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）193

349．遗传性出血性毛细血管扩张症的临床特征193

353．遗传性出血性毛细血管扩张症的治疗194

五、血小板减少194

354．血小板减少的概念194

355．血小板生成减少和无效生成的病因194

356．血小板破坏或消耗过多的病因194

357．血小板分布异常的病因194

359．慢性特发性血小板减 少性紫癜的病因及发病机制195

360．急、慢性特发性血小板减少性紫癜的临床特点195

358．急性特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机制195

六、特发性血小板减少性紫癜（ITP）195

361．特发性血小板减少性紫癜的诊断标准196

362．特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断196

363．急性特发性血小板减少性紫癜的治疗196

364．慢性特发性血小板减少性紫癜的治疗196

365．特发性血小板减少性紫癜的疗效标准197

七、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）197

366．血栓性血小板减少性紫癜的病因及发病机制197

367．血栓性血小板减少性紫癜的临床特征197

370．血栓性血小板减少性紫癜的鉴别诊断198

371．血栓性血小板减少性紫癜的治疗198

369．血栓性血小板减少性紫癜的诊断依据198

368．血栓性血小板减少性紫癜的实验室检查及意义198

八、血小板增多（TTP）199

372．血小板增多的概念及分类199

373．原发性血小板增多症的概述199

374．原发性血小板增多症的临床表现199

375．原发性血小板增多症的实验室检查及意义199

376．原发性血小板增多症的诊断标准200

377．原发性血小板增多症的治疗及预后200

378．继发性血小板增多症的病因200

381．巨血小板综合征的临床特征201

380．巨血小板综合征的病因及发病机制201

九、巨血小板综合征（BSS）201

379．原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点201

382．巨血小板综合征的实验室检查及意义202

383．巨血小板综合征的诊断标准202

384．巨血小板综合征的鉴别诊断202

385．巨血小板综合征的治疗202

十、血小板无力症203

386．血小板无力症的病因及发病机制203

387．血小板无力症的临床特征203

388．血小板无力症的实验室检查及意义203

389．血小板无力症的诊断依据203

390．血小板无力症与巨血小板综合征的鉴别诊断203

393．血小板的止血作用204

392．血小板的结构204

十一、血小板分泌功能缺陷性疾病204

391．血小板无力症的治疗及预后204

394．血小板分泌功能缺陷性疾病的病因205

395．血小板分泌功能缺陷性疾病的诊断205

十二、原发性血小板第三因子缺乏症205

396．原发性血小板第三因子缺乏症的病因、发病机制及临床特点205

397．原发性血小板第三因子缺乏症的实验室检查及意义206

398．原发性血小板第三因子缺乏症的诊断依据206

399．原发性血小板第三因子缺乏症的治疗206

十三、血友病A206

400．血友病A的病因及发病机制206

402．血友病A的临床表现207

401．血友病A的遗传特点207

403．血友病A的分型及临床特点208

404．血友病A的实验室检查及意义208

405．血友病A携带者的实验室检查及意义208

406．血友病A的鉴别诊断208

407．血友病A的凝血因子替代治疗209

408．不同血友病A出血所需要FⅧ的剂量209

409．血友病A替代治疗的不良反应及处理210

410．血友病A的局部治疗及其他辅助治疗210

十四、血友病B210

411．血友病B的病因及发病机制210

414．血管性血友病概述211

十五、血管性血友病（vWD）211

413．血友病B的预防及治疗211

412．血友病B的临床分型特点及实验室检查211

415．血管性血友病的病因及发病机制212

416．血管性血友病的临床特点212

417．血管性血友病的实验室检查及意义213

418．血管性血友病临床诊断注意事项213

419．血管性血友病的分类及分子缺陷213

420．血管性血友病的鉴别诊断214

421．血管性血友病的治疗原则与用药215

425．血栓形成的临床表现216

424．体内血栓的转归216

423．体内正常的抗血栓机制216

422．血栓形成的基本原因216

十六、血栓形成及血栓疾病216

426．血栓形成疾病概要217

427．血栓检查方法217

428．高凝和血栓形成的分子标志物检查217

429．先天性血栓疾病的诊断要点217

430．易患血栓形成的内科疾病217

431．血栓形成的治疗218

432．常用抗血小板药物的作用机制和剂量218

433．抗凝疗法的适应证与禁忌证218

437．华法令的应用、注意事项及不良反应219

436．肝素疗效不佳的原因219

434．肝素应用的原则及剂量219

435．低分子肝素的药理作用及临床应用219

438．溶栓治疗的机制和使用方法220

十七、遗传性抗凝血酶-Ⅲ（AT-Ⅲ）缺陷症220

439．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的病因、发病机制及分型220

440．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的临床表现及实验室检查221

441．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的诊断标准221

442．遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺陷症的鉴别诊断及治疗221

444．先天性异常纤溶酶原血症的实验室检查及治疗222

445．遗传性异常纤维蛋白原血症的发病机制、临床表现及实验室检查222

十九、遗传性异常纤维蛋白原血症222

443．先天性异常纤溶酶原血症的病因及临床表现222

十八、先天性异常纤溶酶原血症222

446．遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断标准223

447．遗传性异常纤维蛋白原血症的鉴别诊断223

448．遗传性异常纤维蛋白原血症的治疗223

二十、遗传性蛋白C缺陷症223

449．遗传性蛋白C缺陷症的发病机制及分型223

450．遗传性蛋白C缺陷症的临床表现及实验室检查224

二十一、遗传性蛋白S缺陷症224

451．遗传性蛋白S缺陷症的发病机制及临床表现224

454．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的发病机制及临床表现225

二十二、活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症225

452．遗传性蛋白S缺陷症的分型225

453．遗传性蛋白S缺陷症的实验室检查及治疗225

455．活化蛋白C辅因子-Ⅱ缺陷症的实验室检查及防治226

二十三、获得性凝血机制障碍性疾病226

456．获得性凝血机制障碍性疾病的分类226

二十四、严重肝病所致凝血障碍226

457．严重肝病所致凝血障碍的发病机制226

二十五、获得性循环抗凝物质增多综合征227

458．获得性循环抗凝物质增多综合征的病因、临床表现及实验室检查227

459．获得性循环抗凝物质增多综合征的治疗227

二十七、弥漫性血管内凝血（DIC）228

462．弥漫性血管内凝血的病因228

460．新生儿出血症的病因及临床表现228

461．新生儿出血症的实验室检查及治疗228

二十六、新生儿出血症228

463．弥漫性血管内凝血的病理机制229

464．弥漫性血管内凝血的病理分期230

465．影响弥漫性血管内凝血发生、发展的因素230

466．弥漫性血管内凝血的临床分型231

467．弥漫性血管内凝血的临床表现231

468．弥漫性血管内凝血的实验室检查及意义231

469．弥漫性血管内凝血的诊断标准232

470．弥漫性血管内凝血的鉴别诊断232

471．弥漫性血管内凝血的治疗232

472．原发性纤维蛋白溶解症的病因、临床表现及治疗233

二十八、原发性纤维蛋白溶解症233

473．原发性纤维蛋白溶解症与继发性纤溶的实验室检查鉴别234

二十九、获得性纤维蛋白原缺乏症234

474．获得性纤维蛋白原缺乏症的病因及治疗234

三十、获得性因子ⅩⅢ减少症234

475．获得性因子ⅩⅢ减少症的病因、临床表现、实验室检查及治疗234

476．依赖维生素K的凝血因子单独缺乏症235

三十一、获得性因子V减少症235

477．获得性因子V减少症的病因及发病机制235

478．获得性因子V减少症的临床表现、实验室检查及防治236

479．恶性淋巴瘤的病因学237

480．世界部分地区恶性淋巴瘤发病率（1/10万）237

一、概述237

第五章 恶性淋巴瘤及其他血液病237

481．我国各型淋巴瘤的发病率与日本、欧洲的比较238

二、霍奇金淋巴瘤（HL）238

482．霍奇金淋巴瘤的命名、概念及分类238

483．各型霍奇金淋巴瘤的病理形态及临床特征239

484．结节型淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤R-S细胞的免疫表型240

485．霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区别240

486．恶性淋巴瘤的Ann Arbor临床分期241

487．恶性淋巴瘤的Cotswald分期241

488．霍奇金淋巴瘤的推荐分期程序241

490．治疗霍奇金淋巴瘤的联合化疗方案242

489．霍奇金淋巴瘤的治疗原则242

491．霍奇金淋巴瘤的预后因素244

三、非霍奇金淋巴瘤（NHL）245

492．非霍奇金淋巴瘤的分类方法245

493．REAL分类与临床预后相关性247

494．WHO淋巴瘤分类方案的制订过程247

495．NHL的WHO新分类（1999～2000年）248

496．淋巴瘤的分期程序248

497．B细胞肿瘤的组织学特点249

498．B细胞肿瘤的免疫表型特点249

499．B细胞肿瘤的遗传学特征250

500．T细胞肿瘤的组织学特点250

501．T细胞瘤的免疫表型特点251

502．T细胞肿瘤的遗传学特征252

503．T细胞肿瘤的临床表现252

504．套区淋巴瘤253

505．滤泡中心细胞性淋巴瘤253

506．结外边缘带淋巴瘤254

507．弥漫性大B细胞淋巴瘤254

508．Burkitt淋巴瘤255

509．结外T/NK细胞淋巴瘤（鼻或鼻型）255

510．间变性大细胞性淋巴瘤（CD30+）255

511．其他类型T细胞淋巴瘤的特征255

512．恶性淋巴瘤的国际分期256

514．反应性增生与结节性淋巴瘤的鉴别257

513．低度恶性B细胞淋巴瘤的免疫表型与基因表达257

515．组织细胞坏死性淋巴结炎与弥漫性非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断258

516．间变型大细胞淋巴瘤与淋巴结窦组织细胞增生症的鉴别诊断258

517．非霍奇金淋巴瘤与淋巴结转移性未分化癌的鉴别258

518．恶性淋巴瘤与其他疾病的鉴别258

519．初治的非霍奇金淋巴瘤的治疗原则259

520．以淋巴结受侵为主非霍奇金淋巴瘤的综合治疗方案260

521．非霍奇金淋巴瘤常用的联合化疗方案260

522．影响非霍奇金淋巴瘤预后的因素263

523．与非霍奇金淋巴瘤患者总生存率相关的独立预后指标263

525．淋巴结外淋巴瘤264

524．根据国际指数及年龄矫正后的国际指数进行分组的病人预后判断264

四、反应性淋巴结病266

526．组织细胞坏死性淋巴结炎的诊断与治疗266

527．卡斯特曼（Castleman）病的诊断与治疗266

528．血管免疫母细胞淋巴结病的诊断与治疗267

529．窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的诊断与治疗267

530．淋巴瘤样肉芽肿病的诊断与治疗267

531．假性淋巴瘤的诊断与治疗268

五、多发性骨髓瘤（MM）268

532．多发性骨髓瘤的概念、病因及发病机制268

533．多发性骨髓瘤的临床表现269

534．多发性骨髓瘤的实验室检查及意义269

536．多发性骨髓瘤的分型270

535．多发性骨髓瘤的诊断标准270

537．特殊类型多发性骨髓瘤的诊断依据271

538．多发性骨髓瘤的临床分期271

539．多发性骨髓瘤的鉴别诊断271

540．多发性骨髓瘤与原发性浆细胞白血病的鉴别272

541．多发性骨髓瘤的治疗272

542．多发性骨髓瘤常用的化疗方案273

543．多发性骨髓瘤的疗效判定指标及标准274

544．影响多发性骨髓瘤预后的不良因素275

六、原发性巨球蛋白血症275

545．原发性巨球蛋白血症的概念、病因、病理及临床表现275

548．原发性巨球蛋白血症与IgM型多发性骨髓瘤的鉴别276

547．原发性巨球蛋白血症的诊断标准276

546．高粘滞综合征的临床表现276

549．原发性巨球蛋白血症与意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的鉴别277

550．原发性巨球蛋白血症的治疗、病程及预后277

七、反应性浆细胞增多症（RP）277

551．反应性浆细胞增多症的诊断依据277

552．反应性浆细胞增多症与多发性骨髓瘤的鉴别277

八、重链病278

553．重链病的临床特点278

554．重链病的诊断及治疗278

九、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）278

555．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的发病机制、转归、分类及治疗278

558．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症与多发性骨髓瘤的鉴别279

556．意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的诊断依据279

557．导致继发性意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的疾病279

十、恶性组织细胞病（MH）280

559．恶性组织细胞病的概念、病因及病理280

560．恶性组织细胞病的临床表现280

561．恶性组织细胞病的非造血器官受累表现280

562．恶性组织细胞病骨髓中异常组织细胞的类型及形态学特点280

563．恶性组织细胞病的实验室检查及意义281

564．恶性组织细胞病的诊断依据281

565．特殊恶性组织细胞病的类型、病理及临床表现282

566．恶性组织细胞病与反应性组织细胞增多症的鉴别282

568．POEMS综合征的概念、发病机制及伴发POEMS综合征的常见疾病283

569．POEMS综合征的诊断标准283

567．恶性组织细胞病的治疗及疗效标准283

十一、POEMS综合征283

570．POEMS综合征的治疗及疗效284

十二、脾功能亢进（脾亢）284

571．脾功能亢进的概念、分类及病因284

572．脾功能亢进的临床表现、诊断要点及治疗284

573．引起全血细胞减少的主要疾病及发病机制285

十三、骨髓纤维化286

574．原发性骨髓纤维化概论286

575．原发性骨髓纤维化的临床表现286

577．原发性骨髓纤维化与慢性粒细胞性白血病的鉴别287

576．原发性骨髓纤维化的实验室检查及意义287

578．原发性骨髓纤维化的治疗288

579．影响原发性骨髓纤维化预后的因素288

580．继发性骨髓纤维化的病因288

581．继发性骨髓纤维化的诊断要点289

582．继发性骨髓纤维化的治疗289

第六章 造血干细胞移植290

一、造血干细胞移植的基础理论290

583．骨髓中不同年龄造血干/祖细胞的特征290

584．造血干/祖细胞的免疫标记290

587．造血干细胞与造血祖细胞的区别291

586．CD34+细胞的来源291

585．CD34+细胞不同亚群的特点291

588．CD34+细胞的分离及检测292

589．造血干细胞的培养方法292

590．造血干/祖细胞的体外扩增292

591．骨髓移植的分类293

592．骨髓移植的发展过程293

593．国际上主要的骨髓移植组织293

594．骨髓移植时机的选择294

二、异基因骨髓移植（Allo-BMT）294

595．异基因骨髓移植患者的准备294

596．骨髓移植前患者的检查294

三、骨髓移植的预处理295

598．骨髓移植预处理的意义295

597．开展骨髓移植的影响因素295

599．骨髓移植预处理方案296

600．不同疾病常用的骨髓移植预处理方案296

601．骨髓移植预处理药物的限制性毒性297

602．骨髓移植预处理的毒性分级297

603．骨髓移植预处理所致各脏器的毒性分级297

604．骨髓移植全身照射的基本条件和要求298

四、骨髓移植的适应证及方法299

605．异体骨髓移植的适应证299

606．骨髓的采集与回输299

608．骨髓移植感染的分期300

610．骨髓移植早期细菌感染300

609．骨髓移植后各期的病理变化及感染类型300

607．骨髓移植感染的原因及机制300

（一）感染300

五、骨髓移植的并发症300

611．骨髓移植早期真菌感染301

612．骨髓移植早期病毒感染301

613．骨髓移植细菌感染药物的防治301

614．骨髓移植早期感染抗生素的使用方案301

615．骨髓移植早期细菌感染的预防302

616．骨髓移植早期真菌感染的治疗302

617．骨髓移植中期病毒感染302

618．骨髓移植中巨细胞病毒感染302

620．骨髓移植中期其他感染303

619．巨细胞病毒感染的防治303

（二）其他并发症304

622．肝静脉闭塞病304

623．肝静脉闭塞病的危险因素304

621．骨髓移植晚期感染304

624．肝静脉闭塞病的防治305

625．骨髓移植后病毒性肝炎305

626．骨髓移植中肝损害的鉴别305

627．出血性膀胱炎306

628．泌尿系统其他并发症306

629．骨髓移植后脑白质病306

631．移植物抗宿主病的发生307

632．发生急性移植物抗宿主病的危险因素307

（三）急性移植物抗宿主病（aGVHD）307

630．其他中枢神经系统并发症307

633．急性移植物抗宿主病的临床表现308

634．各器官急性移植物抗宿主病的分度308

635．急性移植物抗宿主病的总分度308

636．急性移植物抗宿主病的防治309

（四）慢性移植物抗宿主病（cGVHD）310

637．慢性移植物抗宿主病的一般情况310

638．慢性移植物抗宿主病的临床表现311

639．慢性移植物抗宿主病的临床病理分类311

642．骨髓移植植活的证据312

641．间质性肺炎与肺部感染性疾病的鉴别312

640．间质性肺炎的病因、临床表现及防治312

（五）骨髓移植后间质性肺炎（IP）312

643．骨髓移植后白血病复发的影响因素及治疗313

（六）骨髓移植后血液制品的应用313

644．红细胞、血小板的输注313

645．ABO血型不相合的骨髓移植后输血液制品的选择314

646．供受者血型不同者骨髓移植时移植物的处理314

647．骨髓移植后输血的并发症314

（七）造血细胞因子在骨髓移植中的应用315

648．造血细胞因子的生物学特性315

649．G-CSF的应用315

650．GM-CSF的应用315

652．自体骨髓移植的适应证316

653．自体骨髓移植骨髓的采集、保存316

六、自体骨髓移植（ABMT）316

651．自体骨髓移植的特点316

654．自体骨髓移植移植物的体外净化317

655．自体骨髓移植移植物常用的体外净化方法317

656．自体骨髓移植治疗急性白血病的疗效318

657．自体骨髓移植治疗恶性淋巴瘤的疗效318

658．自体骨髓移植治疗其他疾病的疗效318

662．外周血造血干细胞的动员319

661．外周血造血干细胞的生物学特性319

（二）外周血造血干细胞移植（PBSCT）319

660．无关供者骨髓移植的一般情况319

（一）概述319

七、其他骨髓移植319

659．同基因骨髓移植的特点319

663．外周血造血干细胞的采集和保存320

664．外周血造血干细胞移植与骨髓移植的比较321

（三）脐血造血干细胞移植321

665．脐血造血干细胞的生物学特性321

666．脐血的采集与保存322

667．脐血的分离322

668．脐血移植的临床应用322

669．脐血移植与异基因骨髓移植、外周血造血干细胞移植的比较322

（四）非清除性造血干细胞移植323

672．非清除性造血干细胞移植的特点323

670．脐血移植的优点、缺点323

671．脐血移植的展望323

673．非清除性造血干细胞移植的预处理324

674．非清除性造血干细胞移植的机制及应用324

（五）造血干细胞移植的护理324

675．造血干细胞移植的护理324

676．造血干细胞移植后的护理325

附表326

附表1常用血液学实验室检查参考值326

附表2常用血液学英汉缩写对照333

参考文献349