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第一章 红细胞疾病1

贫血 金凤琳1

缺铁性贫血4

铁粒幼细胞性贫血7

先天性转铁蛋白缺乏症10

特发性肺含铁血黄素沉着症12

血色病13

巨幼细胞性贫血15

再生障碍性贫血20

纯红细胞再生障碍性贫血24

一、急性纯红细胞再生障碍性贫血25

二、慢性纯红细胞再生障碍性贫血26

溶血性贫血 姚启祥28

一、遗传性球形红细胞增多症30

红细胞膜缺陷所致溶血性贫血30

二、遗传性椭圆形红细胞增多症32

三、遗传性口形红细胞增多症33

四、遗传性棘形红细胞增多症33

红细胞酶病34

一、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症34

二、丙酮酸激酶缺乏症37

三、红细胞嘧啶-5′-核苷酸酶缺乏症38

血红蛋白病39

一、地中海贫血39

二、异常血红蛋白病41

(一)不稳定血红蛋白病41

(二)血红蛋白S病42

(三)血红蛋白C病43

(五)血红蛋白M病44

(四)血红蛋白E病44

自身免疫性溶血性贫血45

一、温抗体型自身免疫性溶血性贫血46

二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血47

(一)冷凝集素综合征47

(二)阵发性冷性血红蛋白尿49

新生儿血型不合溶血病49

药物性溶血性贫血52

感染、化学及物理因素所致的非免疫性溶血性贫血53

阵发性睡眠性血红蛋白尿53

溶血尿毒综合征 朱焕玲56

急性失血性贫血58

慢性系统性疾病的贫血 吴谨绪59

一、慢性炎症性贫血59

二、骨髓病性贫血61

三、慢性肾性贫血62

四、内分泌疾病所致贫血64

五、肝脏疾病所致贫血67

六、胃肠道疾病所致贫血68

高铁血红蛋白血症 朱焕玲68

一、遗传性高铁血红蛋白血症68

二、中毒性高铁血红蛋白血症70

硫化血红蛋白血症71

一氧化碳血红蛋白血症72

卟啉病73

输血反应 吴谨绪75

一、发热反应75

二、过敏反应76

三、溶血反应77

四、细菌污染所致的输血反应79

五、大量输血常见的不良反应81

六、输血后紫癜82

七、输血相关的急性肺损伤83

八、输血传播的疾病83

第二章 白细胞疾病85

白细胞减少症和粒细胞缺乏症 朱焕玲85

白细胞增多症89

一、中性粒细胞增多89

二、类白血病反应91

三、嗜酸性粒细胞增多症93

四、高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)94

中性粒细胞功能障碍95

白血病 贾永朝97

一、急性白血病99

二、慢性白血病113

(—)慢性髓细胞白血病113

(二)慢性淋巴细胞白血病118

(三)毛细胞白血病123

三、少见和特殊类型白血病125

(一)急性嗜酸性粒细胞白血病125

(二)急性嗜碱性粒细胞白血病126

(三)肥大细胞白血病126

(四)浆细胞白血病127

(五)成人T细胞白血病128

骨髓增生异常综合征(MDS) 吴谨绪128

恶性淋巴瘤 贾永朝132

一、霍奇金淋巴瘤132

二、非霍奇金淋巴瘤137

血管免疫母细胞性淋巴结病 刘霆143

组织细胞性坏死性淋巴结炎145

巨大淋巴结增生症146

传染性单核细胞增多症 贾永朝148

恶性组织细胞病 贾永朝149

浆细胞病 贾永朝152

一、多发性骨髓瘤152

二、巨球蛋白血症159

三、重链病161

(一)Υ重链病(ΥHCD161

(二)α重链病(αHCD)162

(三)μ重链病(μHCD)162

四、原发性淀粉样变162

五、未定性单克隆球蛋白增多症(MCUS)164

出血性疾病概述 羊裔明166

第三章 止血与血栓性疾病166

血管性紫癜173

一、遗传性出血性毛细血管扩张症173

二、单纯性紫癜175

三、过敏性紫癜176

四、其他血管性紫癜179

(一)异常球蛋白血症性紫癜179

(二)药物性血管性紫癜179

(三)感染性血管性紫癜180

(四)老年性紫癜180

(五)维生素C缺乏症180

(六)自身红细胞致敏性紫癜及DNA自身致敏性紫癜181

血小板减少性紫癜 秦莉181

一、特发性血小板减少性紫癜(ITP)182

二、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)186

四、输血后同种免疫性血小板减少性紫癜190

三、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜190

五、HIV相关性血小板减少性紫癜191

六、海绵状血管瘤伴血小板减少192

血小板功能障碍性疾病192

一、先天性血小板功能障碍性疾病193

(一)巨大血小板综合征193

(二)血小板无力症194

(三)贮存池病195

(四)“阿司匹林样”缺陷195

(五)血小板病196

二、获得性血小板功能障碍性疾病196

(一)药物引起的血小板功能障碍196

(二)疾病引起的血小板功能障碍197

(一)血友病A199

一、血友病199

遗传性凝血机制障碍性疾病 羊裔明199

(二)血友病B204

(三)先天性因子Ⅺ缺乏症206

二、血管性血友病207

三、遗传性纤维蛋白原缺乏症211

四、遗传性异常纤维蛋白原血症212

五、遗传性凝血酶原缺乏症213

六、遗传性因子V缺乏症214

七、遗传性因子Ⅷ缺乏症216

八、遗传性因子X缺乏症217

九、遗传性因子Ⅻ缺乏症218

十、遗传性因子？缺乏症219

十一、遗传性F1etcher因子及Fitzger1d缺乏症220

一、弥散性血管内凝血(DIC)221

获得性凝血机制障碍性疾病221

二、原发性纤维蛋白溶解症227

三、获得性因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏症229

四、获得性因子Ⅻ缺乏症232

五、获得性纤维蛋白原缺乏症233

六、获得性循环抗凝物质增多综合征233

蛋白C及蛋白S缺乏症 秦莉236

一、蛋白C缺乏症236

二、蛋白S缺乏症237

血栓前状态和血栓形成238

一、血栓前状态238

二、血栓形成239

第四章 其他血液系统疾病243

骨髓增生性疾病 吴谨绪243

一、真性红细胞增多症244

二、原发性血小板增多症248

三、原发性骨髓纤维化症251

类脂质沉积病254

一、葡萄糖脑苷脂病(高雪病)254

二、鞘磷脂病(尼曼-匹克病)256

爆发性嗜血细胞综合征 羊裔明256

窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病 刘霆257

脾功能亢进症 吴谨绪259

第五章 红细胞疾病实验室检查262

血液常规检查 廖小梅262

一、红细胞计数和血红蛋白测定262

二、网织红细胞计数264

三、红细胞比积测定265

四、红细胞平均指数266

六、红细胞形态267

五、红细胞容积分布宽度267

七、白细胞计数及分类269

八、白细胞形态检查272

九、血小板计数273

十、平均血小板体积测定274

十一、血小板分布宽度274

血清铁检测275

血清总铁结合力和未饱和铁含量测定276

血清铁蛋白测定276

铁吸收率277

红细胞内游离原卟啉检测278

血浆VitB12检测279

一、微生物法279

三、层析法280

血清叶酸测定280

二、放射免疫法280

溶血性贫血检测281

一、血清胆红素测定281

二、尿胆原测定282

三、血浆游离血红蛋白测定283

四、血红蛋白尿测定284

五、血清结合珠蛋白测定284

六、血浆高铁血红素白蛋白测定285

七、含铁血黄素尿测定285

八、抗人球蛋白试验286

九、胰蛋白酶试验288

十、聚凝胺试验289

十一、冷凝集素试验290

十二、冷凝集素滴度试验291

十三、冷热溶血试验291

一、红细胞渗透脆性试验292

红细胞膜缺陷292

二、自身溶血试验及其纠正实验294

三、红细胞膜蛋白电泳分析295

四、红细胞膜腺苷三磷酸酶活性测定296

五、酸化甘油溶解试验297

六、高渗冷溶血试验298

七、红细胞膜磷脂组分测定299

八、酸化血清溶血试验300

九、蔗糖水溶血试验300

十、热溶血试验301

十一、红细胞膜表面乙酰胆碱酯酶活性测定302

十二、蛇毒因子溶血试验303

红细胞酶缺陷检测303

一、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷检测303

(—)高铁血红蛋白还原试验303

(二)荧光斑点试验304

(三)G6PD活性定量测定305

二、丙酮酸激酶(PK)缺陷检测306

(一)PK荧光斑点试验307

(二)PK活性测定307

三、谷胱甘肽还原酶(GR)缺陷检测308

(—)GR荧光斑点试验308

(二)GR活性测定308

(三)氰化物-抗坏血酸盐试验309

血红蛋白异常310

—、靶形红细胞310

二、血红蛋白电泳311

三、抗碱血红蛋白312

四、酸洗脱法313

六、HbS测定314

五、HbH测定314

(一)异丙醇试验315

七、不稳定血红蛋白测定315

(二)热变性试验316

八、变性珠蛋白小体测定316

(一)煌焦油蓝沉淀法317

(二)变性珠蛋白小体生成试验317

九、聚丙烯酰胺凝胶电泳分析318

十、尿素裂解试验319

十一、高压电泳指纹图分析和氨基酸测序319

十二、PCR技术测定血红蛋白异常基因320

第六章 止血与血栓实验室检测321

血管壁和内皮细胞的检测 邓承祺321

一、出血时间(BT)测定321

(一)IVY法321

二、阿司匹林耐量试验322

(二)出血时间测定器测定法322

三、血管性血友病因子(vWF)测定323

(—)1aure11免疫火箭电泳法323

(二)多聚体分析324

(三)vWF瑞斯托霉素辅助因子(vWF：Rcof)测定324

四、6-酮-前列腺素F1α(6-酮-PCF1α)测定325

五、血栓调节蛋白(TM)测定326

六、内皮素(ET)测定327

血小板数量及功能测定327

一、血小板计数327

二、血小板生存时间测定328

三、血小板粘附试验329

四、血小板聚集试验330

五、血小板ATP释放试验331

七、血浆β-血小板球蛋白和血小板因子4测定332

六、5-羟色胺测定332

八、血小板凝血酶敏感蛋白测定333

九、血小板表面α颗粒膜蛋白测定334

十、血浆血小板α颗粒膜蛋白测定335

十一、血浆纤维连接蛋白测定335

血小板凝血活性测定336

一、血小板因子3有效性测定(PF3aT)336

二、蝰蛇毒血小板因子3有效性测定(RVV—PF3aT)337

血块回缩试验337

血小板代谢产物检测338

一、血栓烷B2(TXB2)测定338

二、血小板环核苷酸测定339

三、丙二醛(MDA)测定339

四、前列腺素D2(PGD2)测定340

六、血小板膜糖蛋白定量测定341

五、前列腺素E2(PGE2)测定341

血小板抗体检测342

一、血小板相关抗体和相关补体测定342

二、抗心磷脂抗体测定343

三、抗血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa自身抗体测定343

四、药物相关血小板自身抗体测定344

五、同种抗血小板抗体的测定及其鉴别345

凝血因子检测346

一、凝血因子筛选试验346

(一)全血凝固时间(CT)测定346

(二)复钙时间(RT)测定347

(三)激活凝血时间(ACT)测定347

(四)活化部分凝血活酶时间(APTT)测定348

(五)血浆凝血酶原时间(PT)测定349

(七)Russe11蝰蛇毒时间(RVVT)测定350

(六)凝血因子Ⅻ定性测定350

二、凝血因子缺乏纠正试验351

(一)凝血酶原消耗时间351

(二)凝血酶原消耗时间纠正试验352

(三)简易凝血激酶生成试验353

(四)简易凝血激酶生成纠正试验353

(五)Biggs凝血激酶生成试验354

(六)血浆凝血酶原时间延长纠正试验355

(七)单碘醋酸(MIA)定量试验356

三、凝血因子活性检测356

(一)凝血因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ活性测定356

(二)凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ活性测定357

(三)凝血因子Ⅻ活性测定358

(一)因子Ⅷ：CAg、Ⅸ：Ag、Ⅺ：Ag、Ⅻ：Ag抗原测定359

四、凝血因子抗原测定359

(二)因子Ⅻ亚基抗原测定360

(三)因子Ⅱ：Ag、V：Ag、Ⅶ：Ag和X：Ag的检测360

纤维蛋白原测定361

一、纤维蛋白原含量测定361

二、纤维蛋白原抗原检测361

凝血因子激活标志物检测362

一、凝血酶原片段1+2(F1+2)测定362

二、纤维蛋白肽A(FPA)测定363

三、可溶性纤维蛋白单体复合物测定363

四、组织因子(因子Ⅲ)测定364

五、组织因子途径抑制物测定365

抗凝物质检测 牛挺366

一、抗凝血酶Ⅲ抗原(ATⅢ：Ag)测定366

二、抗凝血酶Ⅲ活性(ATⅢ：A)测定367

三、凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)测定368

四、肝素辅因子Ⅱ活性(HC-Ⅱ：A)测定369

五、蛋白C抗原(PC：Ag)测定369

六、蛋白C活性(PC：A)测定370

七、激活蛋白C(APC)抵抗试验371

八、蛋白S抗原(PS：Ag)测定372

九、α2巨球蛋白抗原(α2-M：Ag)测定372

十、α1抗胰蛋白酶(α1-AT)抗原测定373

病理性抗凝物质检测373

一、筛选试验373

(一)复钙交叉试验373

(二)抗血浆凝血活酶的抗凝物质测定374

二、凝血因子抑制物测定375

(一)凝血因子Ⅻ抑制物测定375

三、血浆肝素或类肝素抗凝物质测定377

(二)凝血因子Ⅱ：C、V：C、Ⅶ：C、Ⅸ：C、X：C、Ⅺ：C及Ⅻ：C抑制物测定377

四、狼疮抗凝物质检查378

五、蕲蛇酶时间(AT)379

六、爬虫酶时间(RepT)380

纤维蛋白溶解检测380

一、优球蛋白溶解时间(E1T)380

二、组织纤溶酶原激活物(t-PA)381

三、纤溶酶原(P1G)测定382

四、纤溶酶测定383

纤溶抑制物检测384

一、纤溶酶原激活抑制物(PAI)384

二、α2-纤溶酶抑制物(α2-PI)385

纤维蛋白(原)降解产物检测386

一、血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)386

三、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)387

二、纤维蛋白单体(FM)387

四、D-二聚体388

五、纤维蛋白肽Bβ1-15和Bβ15-42389

血液流变学检测390

一、血液粘度测定390

二、红细胞比积检测391

三、红细胞聚集性检测392

四、红细胞变形性检测393

五、白细胞的流变性检测394

第七章 血液细胞学实验检测395

骨髓穿刺液涂片细胞形态学分析 崔旭395

血液细胞化学染色检验 孟文彤404

一、过氧化物酶染色404

二、苏丹黑B染色406

三、糖原染色407

四、中性粒细胞碱性磷酸酶染色408

五、脱氧核糖核酸(DNA)染色409

六、核糖核酸(RNA)染色410

七、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色411

八、α-丁酸萘酚酯酶染色411

九、α-醋酸萘酚酯酶染色412

十、醋酸AS-D萘酚酯酶染色和氟化钠抑制试验413

十一、酸性磷酸酶和抗酒石酸酸性磷酸酶染色414

十二、铁染色415

十三、细胞溶菌酶染色416

造血祖细胞体外培养技术 孟文彤417

一、造血干细胞417

二、造血祖细胞418

三、造血祖细胞体外培养的基本步骤418

四、CFU-CM的体外培养419

五、CFU-E、BFU-E的体外培养420

六、CFU-MK的体外培养421

七、无血清培养422

淋巴结病理检查 崔旭423

血液细胞遗传学检测方法 廖小梅427

一、外周血细胞和骨髓细胞培养方法427

二、染色体标本制备428

三、染色体显带方法428

(一)常规显带法428

(二)高分辨显带法429

四、异常染色体命名及描述430

五、姐妹染色体单体互换检测433

六、染色体原位杂交434

全血容量测定 徐才刚436

第八章 核医学在血液病中的应用436

红细胞寿命测定437

红细胞破坏部位测定438

铁吸收、转运和代谢测定440

白细胞标记441

血小板寿命及动力测定443

核素血管显像445

一、放射性核素静脉造影445

二、纤维蛋白原显像446

血栓显影446

一、99mTc—标记尿激酶446

二、99mTc—标记蚯蚓酶447

骨髓显像448

骨骼显像449

脾显像450

淋巴显像451

放射性核素对血液病的治疗作用452

一、32P治疗真性红细胞增多症和原发性血小板增多症452

二、32P治疗多发性骨髓瘤454

三、放射性核素-单克隆抗体靶向治疗淋巴瘤454

(一)131I-抗铁蛋白抗体454

(二)131I-1vm-1和131I-α-CD37455

第九章 血液病诊疗技术456

骨髓穿刺技术 崔旭456

骨髓活体组织检查方法459

椎管注射方法461

流式细胞术在血液病中的应用 刘霆463

(二)逆转录酶-聚合酶链反应(RT-PCR)471

(一)聚合酶链反应(PCR)471

一、分子生物学技术常用的实验方法471

分子生物学技术在血液病中的应用 羊裔明471

(三)Southern印迹分析472

(四)Northern印迹分析473

(五)Western印迹分析474

(六)DNA测序475

(七)限制片段长度多态性分析476

(八)等位基因特异寡核苷酸杂交476

(九)扩增和错配检测476

(十)构象敏感凝胶电泳476

(十一)变性梯度凝胶电泳477

(十二)单链构象多态性477

(十三)荧光原位杂交477

二、血液疾病基因诊断策略478

(一)白血病479

三、恶性血液病的分子生物学诊断479

(二)淋巴组织肿瘤性疾病483

四、出血和血栓性疾病的分子生物学诊断484

(一)血友病A484

(二)血友病B485

(三)血管性血友病485

(四)遗传性抗凝血酶-Ⅲ缺乏症486

(五)遗传性蛋白C缺陷症486

(六)遗传性蛋白S缺乏症487

(七)活化蛋白C辅因子Ⅱ缺陷症487

五、遗传性溶血性疾病的分子生物学诊断488

(一)地中海贫血综合征488

(二)镰状细胞性贫血488

六、血液疾病的基因治疗489

(三)葡萄糖6-磷酸脱氢酶489

第十章 血液病的特殊疗法与问题491

成分输血 秦莉491

血液成分分离及血浆置换 秦莉496

造血干细胞移植 刘霆502

血液肿瘤化学治疗 贾永朝510

造血细胞生长因子的临床应用 崔旭516

抗血栓药物的临床应用 牛挺520

免疫缺陷患者感染的防治 刘霆528

妊娠与血液病 崔旭534

外科手术与血液病 刘霆541

一、血液病的脾切除治疗541

二、血液病患者外科手术时可能遇到的问题544

三、外科手术后引起的血液学改变545

四、体外循环对血细胞和凝血机制的影响547

五、器官移植对血细胞的影响547