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上册2

第一篇 基础与理论2

第1章 血细胞的发生2

第一节 血细胞发育的基本概念2

第二节 造血细胞发育程序及其鉴别方法3

第三节 出生前造血5

第四节 出生前血细胞生成的特点6

第五节 多能造血干细胞自我更新的分子基础7

第2章 造血器官的结构与功能12

第一节 骨髓的结构与功能12

第二节 淋巴组织18

第3章 造血及其调控26

第一节 造血26

第二节 造血调控37

第4章 造血细胞因子44

第一节 细胞因子及其受体的性质和作用机制44

第二节 参与造血调节的细胞因子及其他基因编码的因子48

第三节 造血细胞因子的病理生理作用及其临床意义65

第5章 血液遗传学73

第一节 遗传学基础的新认识73

第二节 基因突变和血液遗传病83

第三节 血液遗传病的诊断及基因诊断85

第四节 血液遗传病的治疗新策略90

第6章 血液免疫学93

第一节 免疫学的概念93

第二节 免疫系统的组成93

第三节 免疫系统的特点和功能108

第四节 抗原109

第五节 抗体112

第六节 补体121

第七节 获得性免疫126

第八节 免疫调节132

第7章 血液肿瘤分子药理学137

第一节 受体137

第二节 抗血液肿瘤药物及其作用机制139

第三节 血液肿瘤靶向治疗149

第四节 靶点新药的设计150

第五节 以生物大分子为靶点的新药设计158

第六节 白血病干细胞的靶向治疗的进展161

第8章 血液分子生物学163

第一节 蛋白质的结构与功能164

第二节 基因的结构与功能171

第三节 膜的结构和功能194

第9章 循证医学与临床血液学205

第一节 循证医学的概念和临床血液学的关系205

第二节 系统综述和META分析法在临床血液学中的应用207

第三节 实践指南的形成和在临床血液学中的应用210

第四节 循证实验医学与临床血液学212

第二篇 红细胞系统218

第10章 红细胞膜的结构与功能218

第一节 红细胞膜的组成218

第二节 红细胞膜的结构223

第三节 红细胞膜的功能224

第四节 红细胞的老化230

第11章 血红蛋白的结构与功能233

第一节 血红素的结构233

第二节 正常人体血红蛋白234

第三节 血红蛋白的结构与功能241

第12章 红细胞能量代谢251

第13章 红细胞的生成与破坏260

第一节 红细胞的生成260

第二节 红细胞生成的调节263

第三节 红细胞的破坏264

第14章 红细胞疾病的分类267

第15章 贫血的临床表现271

第16章 贫血的诊断与鉴别诊断273

第17章 缺铁及缺铁性贫血284

第18章 铁粒幼细胞贫血292

第一节 遗传性铁粒幼细胞贫血292

第二节 获得性铁粒幼细胞贫血296

第19章 铁负荷过多298

第一节 遗传性血色病298

第二节 继发性铁负荷过多302

第三节 铁负荷过多的其他疾病303

第四节 铁转运障碍先天性铁负荷过多303

第20章 慢性病贫血305

第一节 慢性病贫血的概念和发病率305

第二节 慢性病贫血的发病机制306

第三节 慢性病贫血的临床表现及实验室检查309

第四节 慢性病贫血的治疗310

第21章 原发性肺含铁血黄素沉着症313

第22章 先天性无转铁蛋白血症317

第23章 巨幼细胞贫血319

第24章 溶血性贫血概论329

第25章 遗传性球形红细胞增多症337

第26章 遗传性椭圆形红细胞增多症345

第27章 遗传性口形红细胞增多症、棘刺红细胞增多症及其他349

第一节 口形红细胞增多症349

第二节 刺状红细胞增多350

第三节 遗传性干瘪红细胞增多症351

第28章 阵发性睡眠性血红蛋白尿症353

第29章 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症366

第一节 流行病学与遗传方式366

第二节G-6-PD缺乏症溶血机制367

第三节G-6-PD缺乏症基因型与临床表型369

第四节G-6-PD缺乏症临床表现370

第五节G-6-PD缺乏症诊断与鉴别诊断372

第六节G-6-PD缺乏症的治疗与预防374

第30章 丙酮酸激酶缺乏症376

第31章 其他遗传性红细胞酶病382

第一节 遗传性红细胞酶病概述382

第二节 糖酵解代谢酶缺乏症386

第三节 磷酸戊糖旁路代谢酶缺乏症387

第四节 谷胱甘肽代谢酶缺乏症387

第五节 核苷酸代谢酶病变387

第六节 其他代谢途径的红细胞酶病389

第32章 珠蛋白生成障碍性贫血391

第33章 异常血红蛋白397

第一节 血红蛋白397

第二节 血红蛋白的变异397

第三节 我国异常血红蛋白的研究409

第四节 我国人胎儿血红蛋白F的γ珠蛋白链多态性及其γ-珠蛋白基因重排412

第34章 镰状细胞综合征及其他血红蛋白病416

第一节 镰状细胞综合征416

第二节 不稳定性血红蛋白病419

第三节 氧亲和力增高血红蛋白病420

第四节 血红蛋白M病421

第35章 免疫性溶血性贫血423

第一节 自身免疫性溶血性贫血概述423

第二节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血427

【附】AIHA危象和Evans综合征429

第三节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血429

第四节 药物诱发的免疫性溶血性贫血431

第36章 新生儿溶血病435

第一节 Rh血型不合溶血病435

第二节 新生儿ABO血型不合溶血病438

第37章 化学、物理因素及生物毒素所致溶血性贫血440

第一节 某些化学物质所致溶血性贫血440

第二节 某些物理因素所致溶血性贫血443

第三节 生物毒素引起的溶血性贫血444

第38章 感染所致溶血性贫血446

第一节 原虫感染所致溶血性贫血446

第二节 细菌感染所致溶血性贫血448

第三节 病毒感染所致溶血性贫血449

第39章 机械性因素所致溶血性贫血451

第一节 微血管病性溶血性贫血451

第二节 创伤性心源性溶血性贫血455

第三节 行军性血红蛋白尿症456

第40章 再生障碍性贫血459

第41章 纯红细胞再生障碍性贫血473

第42章 急性造血功能停滞477

第43章 先天性骨髓造血衰竭479

第一节Fanconi贫血479

第二节 先天性角化不良482

第三节Shwachman-Diamond综合征483

第四节Diamond-Blackfan贫血484

第五节 重度先天性中性粒细胞缺乏症485

第六节 先天性无巨核细胞血小板减少症485

第44章 先天性红细胞生成异常性贫血488

第45章 高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白血症491

第一节 高铁血红蛋白血症491

第二节 硫化血红蛋白血症494

第46章 血卟啉病496

第一节 皮肤光敏型卟啉病497

第二节 神经症状型卟啉病500

第三节 皮肤及神经症状型卟啉病501

第47章 继发性和特发性红细胞增多症503

第一节 继发性红细胞增多症503

第二节 特发性红细胞增多症505

第三篇 白细胞系统508

第48章 中性粒细胞结构、生化与功能508

第一节 中性粒细胞的细胞结构508

第二节 中性粒细胞质膜功能蛋白的生化性质511

第三节 中性粒细胞功能517

第四节 胞内信号传递与刺激的耦联反应528

第五节 中性粒细胞的始动529

第49章 中性粒细胞代谢531

第50章 中性粒细胞的生成、分布及死亡538

第一节 中性粒细胞的生成及其调节538

第二节 中性粒细胞动力学539

第三节 白细胞变化的生理因素542

第四节 中性粒细胞的凋亡543

第51章 中性粒细胞增多症与中性粒细胞减少症548

第一节 中性粒细胞增多症548

第二节 中性粒细胞减少症551

第52章 中性粒细胞质的异常557

第53章 嗜酸性粒细胞的结构、生化与功能562

第一节 嗜酸性粒细胞的形态和结构562

第二节 嗜酸性粒细胞的生物化学性质564

第三节 嗜酸性粒细胞的功能567

第54章 嗜酸性粒细胞的生成、分布及调节570

第一节 嗜酸性粒细胞的生成及调节570

第二节 嗜酸性粒细胞的分布及影响因素572

第三节 嗜酸性粒细胞的代谢572

第四节 嗜酸性粒细胞的凋亡572

第55章 嗜酸性粒细胞增多症与慢性嗜酸性粒细胞白血病576

第一节 嗜酸性粒细胞增多症577

第二节 特发性高嗜酸性粒细胞综合征及其相关疾病578

第三节 慢性嗜酸性粒细胞白血病（不另做分类，WHO2008分类）582

第56章 嗜碱性粒细胞与肥大细胞的结构、生化与功能585

第一节 嗜碱性粒细胞和肥大细胞的形态学特征585

第二节 嗜碱性粒细胞的激活、黏附、迁移及存活586

第三节 嗜碱性粒细胞在过敏性慢反应中的作用588

第四节 肥大细胞的生物学功能591

第五节 嗜碱性粒细胞与肥大细胞间的相互关系593

第六节 肥大细胞与嗜碱性粒细胞研究新进展594

第57章 嗜碱性粒细胞增多及肥大细胞增生症596

第一节 嗜碱性粒细胞增多596

第二节 肥大细胞增生症597

第三节 系统性肥大细胞增生症及其变异型599

第58章 粒细胞功能异常性疾病602

第59章 传染性单个核细胞增多症608

第60章 淋巴细胞增多症和淋巴细胞减少症612

第一节 淋巴细胞增多症612

第二节 淋巴细胞减少症613

第61章 单核细胞增多症616

第62章 原发性免疫缺陷病620

第一节 原发性免疫缺陷病的一般特征620

第二节 可疑免疫缺陷病患者的评估与实验检查621

第三节 原发性免疫缺陷病的分类622

第四节 常见原发性免疫缺陷的特征633

第63章 艾滋病650

第64章 脾功能亢进663

第65章 溶酶体贮积症666

第一节 概述666

第二节 神经鞘脂贮积症669

第66章 类白血病反应676

第67章 噬血细胞综合征679

第四篇 血液系统肿瘤性疾病686

第68章 白血病总论686

第69章 白血病流行病学690

第70章 白血病的病因学697

第71章 白血病的发病机制703

第一节 白血病干细胞703

第二节 细胞分子遗传学异常与白血病的发生704

第三节 表观遗传学异常与白血病的发生714

第四节 反转录病毒与成人T淋巴细胞白血病的发生715

第五节 人类基因多态性与白血病的发生715

第72章 急性白血病的诊断分型体系719

第73章WHO（2008）关于急性白血病的诊断和分型731

第一节 急性髓系白血病及相关髓系前体细胞肿瘤731

第二节 系列模糊的急性白血病743

第三节 前体淋巴肿瘤745

第74章 急性白血病的临床表现749

第75章 抗白血病药物752

第76章 免疫反应调节剂764

第一节 白细胞介素764

第二节 转化生长因子-β771

第三节 肿瘤坏死因子-α772

第四节 细菌产物772

第77章 白血病细胞的耐药性775

第一节 肿瘤细胞耐药基因表达的意义775

第二节 克服肿瘤耐药的新策略791

第三节 白血病干细胞的靶向治疗797

第78章微量残留白血病803

第79章 急性髓系白血病的治疗813

第80章 成人急性淋巴细胞白血病的治疗832

第81章 儿童白血病844

第一节 概述844

第二节 急性淋巴细胞白血病846

第三节 儿童急性髓系白血病854

第四节 婴儿白血病858

第五节 伴有Down综合征的儿童急性白血病863

附：先天性白血病869

第82章 老年急性白血病872

第一节 老年急性髓系白血病872

第二节 老年急性淋巴细胞白血病877

第83章 骨髓增生异常综合征882

第84章 骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤899

第一节 慢性粒单核细胞白血病899

第二节 不典型慢性髓系白血病901

第三节 幼年型粒单核细胞白血病902

第四节 不能分类的骨髓增生异常／骨髓增殖性肿瘤903

第85章 髓系和淋系肿瘤伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRα、PDGFRβ或FGFR1异常906

第一节 髓系和淋系肿瘤伴PDGFR重排906

第二节 髓系肿瘤伴PDGFRβ重排907

第三节 髓系和淋系肿瘤伴FGFR1异常909

第86章 慢性髓系白血病的诊断与分期911

附：慢性中性粒细胞白血病917

第87章 慢性髓系白血病的治疗919

第88章 真性红细胞增多症933

第89章 原发性血小板增多症939

第90章 慢性特发性骨髓纤维化943

下册949

第四篇 血液系统肿瘤性疾病（续）949

第91章 淋巴器官和免疫细胞形态学949

第92章 淋巴细胞的发育与分化962

第一节B淋巴细胞962

第二节T淋巴细胞970

第三节 免疫细胞间相互作用980

第93章 恶性淋巴瘤总论986

第94章 恶性淋巴瘤的病理分类1003

第一节 淋巴瘤分类的简要历史回顾1003

第二节2001年WHO淋巴瘤分类1004

第三节2008年WHO淋巴瘤分类1005

第四节WHO淋巴瘤分类基础1008

第95章 慢性淋巴细胞白血病1014

第96章 其他慢性淋巴细胞增殖性疾病1025

第一节 毛细胞白血病1025

第二节 幼淋巴细胞白血病1028

第三节 伴有毛细胞的脾淋巴瘤1030

第四节 大颗粒淋巴细胞增殖性疾病1031

第五节 成人T细胞白血病／淋巴瘤1033

第六节 s-100β﹢T细胞白血病／淋巴瘤1034

第七节 持续性多克隆B淋巴细胞增多症1035

第97章 霍奇金淋巴瘤1038

第98章 非霍奇金淋巴瘤1045

第一节 弥漫大B细胞淋巴瘤1045

第二节 滤泡淋巴瘤1051

第三节 套细胞淋巴瘤1052

第四节 黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1054

第五节 伯基特淋巴瘤1056

第六节 成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤1058

第七节 T细胞淋巴母细胞淋巴瘤1061

第八节 高剂量化疗联合造血干细胞移植1063

第99章 Castleman病1071

第100章 浆细胞结构与功能1075

第101章 浆细胞病总论1078

第102章 浆细胞瘤1080

第一节 孤立性浆细胞瘤1080

第二节 髓外浆细胞瘤1081

第103章 多发性骨髓瘤1082

第104章 淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症1094

第105章POEMS综合征1097

第106章 重链病1102

第107章 原发性与继发性单克隆免疫球蛋白血症1105

第108章 淀粉样变性1108

第109章 单核细胞和巨噬细胞的发育与功能1113

第一节 单核细胞和巨噬细胞的发育1114

第二节 单核细胞和巨噬细胞的生物学1127

第三节 单核细胞和巨噬细胞的功能1132

第110章 朗格汉斯细胞组织细胞增生症1138

第111章 恶性组织细胞病1148

第五篇 止血与血栓1156

第112章 止血调节机制1156

第一节 血浆蛋白酶抑制物1156

第二节 抗凝血酶Ⅲ-肝素的作用机制1157

第三节 蛋白C抗凝系1161

第四节 因子Ⅶa-组织因子抑制物的作用1165

第113章 血管壁的结构和功能1167

第一节 血管生成与血管新生及其调控1167

第二节 血管内皮细胞的促栓和抗栓功能1177

第114章 巨核细胞的结构、发育、功能及其调节1187

第一节 巨核细胞生成1187

第二节 巨核细胞的形态学1189

第三节 巨核细胞的生理功能1190

第四节 巨核细胞的病理异常1191

第五节 巨核细胞白血病与白血病巨核细胞系1192

第六节 巨核细胞生成的调控1192

第七节 巨核细胞生成和血管新生的相互关系1195

第115章 血小板结构、生成、转归及其调节1200

第一节 血小板的超微结构1200

第二节 血小板生成及调节1205

第三节 血小板寿命和归宿1206

第116章 血小板功能与活化的分子学基础1208

第一节 血小板功能1208

第二节 血小板活化的信号转导的分子学基础1211

第117章 血小板流变学1216

第118章 凝血因子生化与功能1220

第一节 凝血系蛋白的功能区1223

第二节 凝血系的酶原蛋白1225

第三节 促凝辅因子1230

第四节 纤维蛋白凝块形成中的凝血因子1233

第五节 凝血蛋白的生物合成1236

第119章 凝血机制与调节1240

第一节 凝血的启动——过去的模式1241

第二节 凝血机制现今的进展1241

第三节 外源凝血系活化的机制1243

第四节 接触活化系的活化机制1247

第五节 凝血的局限与调节1248

第120章 纤维蛋白溶解机制1253

第一节 纤溶酶原和纤溶酶1253

第二节 纤溶酶原活化物1254

第三节 纤维蛋白溶解抑制物1257

第121章 出血性疾病的分类、临床表现和实验室诊断1260

第122章 遗传性出血性毛细血管扩张症1264

第123章 过敏性紫癜1267

第124章 其他血管性紫癜1270

第一节 非过敏性紫癜1270

第二节 对自身红细胞敏感所致的紫癜1271

第三节 对自身DNA敏感所致的紫癜1272

第125章 特发性血小板减少性紫癜1273

第一节 成人ITP1273

第二节 儿童ITP1277

第126章 药物性血小板减少性紫癜及其他类型血小板减少性紫癜1281

第127章 血栓性血小板减少性紫癜1291

第128章 先天性血小板功能异常1296

第一节 巨大血小板综合征1297

第二节 血小板无力症1297

第三节 MYH9综合征1299

第四节 其他先天性血小板功能异常性疾病1300

第五节 先天性血小板功能异常的治疗1302

第129章 继发性血小板功能异常1304

第130章 血友病1309

第131章 获得性凝血抑制物1324

第一节 获得性因子Ⅷ抑制物1324

第二节 获得性vWF抑制物1328

第三节 其他凝血因子的抑制物1329

第四节 类肝素样抗凝物1331

第五节 抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征1331

第132章 维生素K依赖性凝血因子缺乏症1338

第一节 维生素K的来源和在凝血因子合成中的作用1338

第二节 维生素K依赖性凝血因子缺乏症1338

第133章 遗传性纤维蛋白原异常1344

第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症1345

第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症1347

第134章 第ⅩⅢ因子缺乏症1350

第一节 先天性第ⅩⅢ因子缺乏症1350

第二节 第ⅩⅢ因子抑制物和获得性第ⅩⅢ因子缺乏症1351

第135章 其他凝血因子缺陷1353

第136章 血管性血友病1360

第137章 新生儿凝血异常1365

第138章 纤维蛋白溶解1371

第139章 弥散性血管内凝血1375

第一节 弥散性血管内凝血的基础实验1375

第二节 弥散性血管内凝血的发病机制及病理生理过程1376

第三节 防护和代偿功能1378

第四节 临床表现及实验室检查1379

第五节 诊断和治疗1382

第六节 弥散性血管内凝血的临床疾病分析1385

第七节 局部的DIC症群1392

第140章 易栓症1396

第141章 血栓性疾病与抗血栓疗法1404

第一节 血栓形成的机制1404

第二节 高凝状态1407

第三节 抗血栓疗法1422

第六篇 其他科疾病与血液学异常1440

第142章 感染性疾病与血液学异常1440

第143章 肝病与血液学异常1446

第144章 肾病与血液学异常1449

第145章 内分泌疾病与血液学异常1452

第146章 肿瘤与血液学异常1456

第一节 肿瘤所致贫血1456

第二节 肿瘤相关的血栓栓塞1458

第147章 外科患者的血液学问题1461

第148章 妇产科与血液学的关系1467

第一节 妊娠期常见的血液病1467

第二节 血液病合并妊娠1472

第三节 血液病与妇科1475

第149章 职业中毒与血液学异常1477

第150章 老年血液病的特点及处理1486

第七篇 输血与造血干细胞移植1492

第151章 输血及输血不良反应1492

第一节 成分输血1492

第二节 输血反应1500

第三节 输血传播性疾病1505

第152章 血液病患者的输血、置换输血及其他1514

第一节 血液病患者的输血1514

第二节 置换输血1523

第153章 同种异基因造血干细胞移植1528

第一节 异基因造血干细胞移植分类以及特点1528

第二节 同种异基因造血干细胞移植适应证1529

第三节 造血干细胞采集1530

第四节 造血干细胞移植预处理1531

第五节 移植物抗宿主病1534

第六节 造血干细胞移植常见合并症1539

第七节 造血干细胞移植后感染并发症1542

第154章 自体造血干细胞移植1551

第一节 造血干细胞采集、保存、处理与回输1551

第二节AHSCT的临床应用1558

第三节AHSCT后造血重建和免疫重建1571

第八篇 血液病的辅助治疗1584

第155章 血液病的疼痛治疗1584

第156章 血液病患者的肠外、肠内营养支持1591

第157章 细胞因子和生物反应调节剂的临床应用1597

第一节 造血生长因子1599

第二节 生物反应调节剂（BRMs）1605

第158章 粒细胞缺乏的抗感染治疗1609

第159章 血液病的护理1619

第一节 血液病的一般护理1619

第二节 血液病常见疾病护理1620

第三节 血液病常见护理技术1622

附录1血细胞分化抗原1629

附录2我国健康成人血象和骨髓象1652

索引1655