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上篇 神经系统中毒性疾病3

第一章 临床神经毒理学基础3

第一节 毒物及其神经毒性3

一、毒物与毒性3

二、神经毒物与神经毒性3

第二节 神经毒物的生物转运和生物转化5

一、毒物的生物转运5

二、毒物的生物转化6

第三节 神经系统中毒性损害的发病机制7

一、急性中毒性脑病的病理和发病机制7

二、中毒性周围神经病的病理与发病机制10

三、中毒性神经-肌接头病的发病机制13

四、中毒性离子通道病的发病机制13

五、毒物引起神经系统发育障碍的机制14

第四节 神经毒物的生物标志物15

一、接触生物标志物15

二、效应生物标志物15

三、易感性生物标志物18

第二章 中毒性神经系统疾病的临床表现20

第一节 中毒性类神经症20

一、脑衰弱综合征20

二、癔症样表现20

三、自主神经功能失调21

第二节 中毒性脑病21

一、急性中毒性脑病21

二、慢性中毒性脑病22

第三节 中毒性脊髓病23

第四节 中毒性周围神经病23

一、临床表现23

二、实验室检查24

三、临床分型24

第五节 中毒性神经-肌接头病/通道病25

第三章 中毒性神经系统疾病的诊断27

第一节 诊断原则与方法27

一、定位诊断和定性诊断27

二、中毒的病因诊断27

三、鉴别诊断28

第二节 职业中毒的诊断标准28

第四章 中毒性神经系统疾病的治疗30

第一节 解毒治疗30

一、防止毒物继续吸收30

二、加速排出已吸收的毒物31

三、一般解毒药31

四、特殊解毒剂33

第二节 对症治疗36

一、急性中毒性脑病36

二、慢性中毒性脑病39

三、中毒性类神经症40

四、中毒性周围神经病41

第五章 金属及其化合物中毒42

第一节 铅中毒42

一、病因学42

二、毒物动力学43

三、毒效学43

四、铅的神经毒作用机制43

五、成人铅中毒45

六、儿童铅中毒47

第二节 四乙基铅中毒49

第三节 锰及其化合物中毒52

第四节 金属汞中毒56

第五节 铊及其化合物中毒61

第六节 有机锡化合物中毒64

第七节 钡化合物中毒67

第六章 类金属及其化合物中毒70

第一节 砷及其化合物中毒70

第二节 磷化氢中毒73

第三节 二硫化碳中毒75

第四节 硫化氢中毒78

第七章 有机溶剂中毒82

第一节 苯系化合物82

一、苯中毒83

二、甲苯中毒84

三、二甲苯中毒85

第二节 醇类化合物87

一、甲醇中毒87

二、乙醇中毒90

三、异丙醇中毒91

第三节 氯代烃类化合物92

一、氯甲烷中毒92

二、二氯甲烷中毒93

三、三氯甲烷中毒94

四、四氯化碳中毒94

五、1,2-二氯乙烷中毒95

六、1，1，1-三氯乙烷中毒96

七、四氯乙烷中毒97

八、三氯乙烯中毒98

九、四氯乙烯中毒99

第四节 六碳类化合物100

一、正己烷中毒100

二、2-己酮(甲基正丁基甲酮)中毒103

第五节 汽油中毒104

第八章 农药中毒107

第一节 有机磷杀虫剂中毒108

第二节 氨基甲酸酯类杀虫剂中毒115

第三节 拟除虫菊酯类杀虫剂中毒119

第四节 有机氯杀虫剂中毒122

第五节 有机汞化合物中毒124

第六节 杀鼠剂中毒128

一、毒鼠强中毒128

二、氟乙酰胺中毒129

三、敌鼠与敌鼠钠盐中毒130

四、杀鼠灵中毒131

五、甲基鼠灭定中毒131

第九章 非农药有机磷化合物中毒133

第一节 磷酸三邻甲苯酯中毒133

第二节 神经性毒剂中毒135

第十章 其他化学物中毒138

第一节 一氧化碳中毒138

第二节 氰和腈类化合物中毒143

一、氰类化合物中毒143

二、腈类化合物中毒146

第三节 3-氯丙烯中毒148

第四节 丙烯酰胺中毒150

第五节 1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氢吡啶中毒153

第十一章 天然生物毒素中毒155

第一节 动物毒中毒155

一、毒蛇咬伤155

二、节肢门动物螫伤157

三、有毒鱼类中毒159

第二节 植物毒中毒161

一、对神经系统具有毒性作用的植物161

二、兼有神经毒性与心血管毒性作用的植物163

三、兼有神经毒性与消化系统毒性作用的植物164

四、兼有神经毒性与皮肤黏膜刺激作用的植物164

五、兼有神经毒性与血液系统毒性的植物165

六、损害多器官细胞的植物毒素165

七、毒蘑菇(毒蕈)中毒167

八、植物毒中毒的诊断与治疗168

第三节 真菌毒素(3-硝基丙酸)中毒169

第十二章 药物中毒172

第一节 抗肿瘤药172

一、抗肿瘤药概述172

二、抗肿瘤药中毒的诊治174

第二节 抗胆碱药中毒179

一、抗胆碱药概述179

二、急性阿托品中毒180

第三节 抗结核药中毒181

一、抗结核药概述181

二、异烟肼中毒183

第四节 抗精神失常药中毒185

一、抗精神病药中毒185

二、抗抑郁药中毒187

三、抗躁狂药中毒190

四、抗焦虑药中毒191

下篇 神经系统代谢性疾病195

第一章 神经系统代谢性疾病概论195

一、神经系统代谢病的范围195

二、神经系统代谢病的基本规律195

三、神经系统代谢病的诊断195

第二章 鞘脂贮积症197

第一节 神经节苷脂贮积症197

一、GM2神经节苷脂贮积症变异型B197

二、GM1神经节苷脂贮积症200

三、其他神经节苷脂贮积症200

第二节 脑白质营养不良201

一、球形细胞脑白质营养不良202

二、异染性脑白质营养不良204

三、其他类型的脑白质营养不良症206

第三节 神经鞘磷脂贮积症206

第四节 戈谢病208

第五节 其他鞘脂贮积症209

一、Fabry病209

二、Farber病210

三、酸性脂酶缺乏症212

第三章 粘多糖贮积症、粘脂贮积症与寡糖苷贮积症215

第一节 粘多糖贮积症215

一、粘多糖贮积症IH型(Hurler综合征)215

二、粘多糖贮积症IS型(Scheie综合征)217

三、粘多糖贮积症Ⅱ型(Hunter综合征)217

四、粘多糖贮积症Ⅲ型(Sanfilippo综合征)218

五、粘多糖贮积症Ⅳ型(Morquio综合征)218

六、粘多糖贮积症Ⅵ型(Maroteaux-Lamy综合征)219

七、粘多糖贮积症第Ⅶ型(Sly综合征)219

第二节 粘脂贮积症219

一、涎酸苷贮积症220

二、粘脂贮积症Ⅱ/Ⅲ型223

三、粘脂贮积症Ⅳ型224

第三节 寡糖苷贮积症225

一、α-甘露糖苷贮积症225

二、β-甘露糖苷贮积症226

三、岩藻糖苷贮积症226

四、天冬酰氨基葡萄糖尿症227

第四节 Schindler病227

第四章 过氧化物酶体病230

第一节 肾上腺脑白质营养不良230

一、性连锁型肾上腺脑白质营养不良230

二、肾上腺脊髓神经病233

三、新生儿型肾上腺脑白质营养不良233

第二节 植烷酸贮积症233

一、经典型植烷酸贮积症233

二、婴儿型植烷酸贮积症235

第三节 脑肝肾综合征及类似病235

一、脑肝肾综合征235

二、假性脑肝肾综合征236

三、假性新生儿型肾上腺脑白质营养不良236

四、过氧化物酶体双功能酶缺乏236

第四节 点状肢根型软骨发育不良237

第五章 线粒体疾病240

第一节 概述240

第二节 线粒体肌病247

第三节 肌阵挛性癫癎伴蓬毛样红纤维250

第四节 线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作252

第五节 Leber遗传性视神经病253

第六节 亚急性坏死性脑脊髓病254

第六章 脂蛋白代谢病、蛋白脂代谢病与糖蛋白代谢病257

第一节 脂蛋白代谢病257

一、棘状细胞增多症257

二、家族性低α-脂蛋白血症258

三、脑-肌腱型黄瘤病259

四、Smith-Lemli-Opitz综合征260

五、Sjogren-Larsson综合征261

六、Hand-Schuller-Christian病(慢性特发性黄瘤病)261

七、Urbach-Wiethe病262

第二节 蛋白脂代谢病262

一、Pelizaeus-Merzbacher病262

二、性连锁型家族性痉挛性截瘫263

第三节 糖蛋白代谢病264

一、糖基缺乏糖蛋白综合征264

二、其他糖基缺乏糖蛋白综合征266

第七章 氨基酸代谢病269

第一节 概述269

第二节 苯丙氨酸和酪氨酸代谢病270

一、高苯丙氨酸血症270

二、酪氨酸血症273

第三节 支链氨基酸代谢病274

一、枫糖尿症274

二、高缬氨酸血症276

三、异戊酸血症276

四、β-羟基异戊酸／β-甲基丁烯酸甘氨酸尿症276

五、α-甲基-β羟基丁酸尿症277

第四节 组氨酸代谢病277

一、组氨酸血症277

二、咪唑丙烯酸酶缺乏症278

三、亚胺甲基转移酶缺乏症278

第五节 色氨酸代谢病278

一、色氨酸尿症278

二、羟基犬尿酸尿症279

三、Hartnup病279

第六节 赖氨酸代谢病280

一、高赖氨酸血症280

二、酵母丙氨酸尿症280

三、α-酮基已二酸尿症280

四、戊二酸尿症281

五、高哌啶酸血症281

六、先天性赖氨酸不耐症(高赖氨酸血症伴高血氨症)281

七、家族性赖氨酸尿型蛋白不耐症281

八、赖氨酸吸收不良症282

九、羟赖氨酸尿症282

十、羟基戊二酸尿症282

第七节 含硫氨基酸代谢病282

一、同型胱氨酸尿症282

二、胱硫醚尿症285

三、同型甲硫氨酸血症285

四、β-巯基乳酸-二硫化半胱氨酸尿症285

五、亚硫酸盐氧化酶缺乏症285

六、谷胱甘肽尿症285

七、半胱氨酸肽尿症286

八、甲硫氨酸吸收不良症286

九、胱氨酸尿症286

第八节 脯氨酸代谢病286

一、高脯氨酸血症286

二、Joseph综合征287

三、亚氨基肽尿症287

四、羟脯氨酸血症287

五、焦谷氨酸尿症287

第九节 甘氨酸和丙氨酸代谢病288

一、非酮症性高甘氨酸血症288

二、高肌氨酸血症288

三、肌肽血症289

四、高丙氨酸血症289

五、高β-丙氨酸血症290

六、家族性甘氨酸尿症290

七、高草酸尿症290

第十节 尿素循环代谢病290

一、高血氨症Ⅰ型(CPS酶缺乏)291

二、高血氨症Ⅰa型(N一乙酸谷氨酸合成酶缺乏)291

三、高血氨症Ⅱ型(鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏)292

四、瓜氨酸血症292

五、精酰琥珀酸尿症292

六、高鸟氨酸血症292

七、高精氨酸血症293

八、高赖氨酸血症293

九、二碱基氨基酸尿症293

第十一节 有机酸代谢病294

一、丙酸血症294

二、甲基丙二酸血症295

三、Lowe综合征296

四、高乳酸血症297

第八章 核酸代谢病302

一、莱施-奈恩综合征302

二、毛细血管扩张性共济失调综合征304

三、着色性干皮病305

四、Cockayne综合征305

五、遗传性乳清酸尿症305

六、其他类型的漂呤核苷酸代谢病306

第九章 糖代谢病308

第一节 半乳糖代谢病308

一、半乳糖血症308

二、半乳糖激酶缺乏310

第二节 糖原贮积症310

一、糖原贮积症Ⅰ型(a、b)311

二、糖原贮积症Ⅱ型312

三、糖原贮积症Ⅲ型313

四、糖原贮积症Ⅳ型314

五、糖原贮积症Ⅴ型314

六、糖原贮积症Ⅵ型316

七、糖原贮积症Ⅶ型316

八、肝磷酸化酶激酶缺乏(第Ⅷ型)317

九、磷酸甘油酸激酶缺乏(第Ⅸ型)317

十、肌磷酸甘油酸变位酶缺乏(第Ⅹ型)317

十一、肌乳酸脱氢酶缺乏(第Ⅺ型)317

十二、糖原合成酶缺乏318

十三、磷酸己糖异构酶缺乏318

十四、磷酸葡萄糖变位酶缺乏318

第三节 其他类型的糖代谢病318

一、遗传性果糖不耐受症318

二、1,6二磷酸果糖酶缺乏319

三、Lafora病319

第十章 重金属代谢病322

一、肝豆状核变性(Wilson病)322

二、门克斯病322

三、Hallervorden-Spatz病323

第十一章 卟啉代谢病326

一、急性间歇性卟啉病326

二、其他类型的卟啉病327

三、实验性卟啉病328

第十二章 离子通道病329

一、概论329

二、钠离子通道329

三、钾离子通道330

四、钙离子通道330

五、氯离子通道331

六、离子通道病的发病机制331

第十三章 其他病因未明的代谢病333

一、神经元蜡样质-脂褐素贮积症333

二、海绵状硬化(Canavan病)335

三、Alexander病336

四、Alpers病337

第十四章 全身代谢病的神经系统表现340

一、脑缺氧(缺氧性脑病)340

二、高碳酸性脑病(肺性脑病)342

三、低血糖脑病342

四、肝性脑病(肝昏迷)344

五、后天型肝脑变性346

六、肝性脊髓病(门脉性脊髓病)347

七、尿毒性脑病(肾性脑病)347

八、透析后脑病348

九、胰性脑病349

十、甲状腺功能障碍的神经系统并发症349

十一、甲状旁腺功能障碍的神经系统并发症350

十二、肾上腺疾病的神经系统并发症350

第十五章 全身营养缺乏病的神经系统表现353

一、营养性多神经病(脚气病)353

二、Wernicke脑病355

三、营养性球后视神经病356

四、糙皮病356

五、Strachan综合征357

六、脊髓后侧索联合变性358

七、叶酸缺乏性神经病360

八、维生素B6(吡哆醇)依赖症360

九、热带型共济失调性神经病(脊髓性共济失调)361

十、维生素E缺乏症361

十一、微量元素缺乏症361

十二、其他疑似营养缺乏的疾病362

索引366