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第一节 内分泌学的发展1

目录1

彩色图片1

第一章 内分泌总论1

第二节 内分泌激素2

第三节 内分泌系统与神经、免疫系统的关系6

第二章 生长及生长紊乱8

第一节 正常生长8

第二节 生长障碍18

第三节 儿童高身材32

第三章 下丘脑—垂体疾病35

第一节 中枢神经系统、下丘脑和垂体的内分泌生理35

一、腺垂体（垂体前叶）分泌的激素37

二、神经垂体激素42

第二节 生长激素缺乏症（GHD）43

附：典型病例59

第三节 垂体后叶疾病61

一、中枢性尿崩症61

二、抗利尿激素异常分泌综合征64

第四节 下丘脑及垂体肿瘤67

一、颅咽管瘤68

二、激素分泌过多——垂体腺瘤70

三、垂体生理性增大82

第一节 甲状腺的生理和功能83

第四章 甲状腺疾病83

第二节 甲状腺功能减低症89

一、先天性甲状腺功能减低症90

附：典型病例97

二、地方性克汀病97

三、继发性甲状腺功能减低症98

第三节 甲状腺功能亢进症99

第四节 甲状腺炎104

一、急性化脓性甲状腺炎104

二、亚急性甲状腺炎105

三、慢性淋巴细胞性甲状腺炎105

附：典型病例108

第五节 单纯性甲状腺肿109

第六节 甲状腺癌111

第一节 肾上腺的解剖及组织学113

第五章 肾上腺113

第二节 肾上腺皮质激素的生物合成与分泌调节114

第三节 肾上腺皮质激素的生理作用116

第四节 先天性肾上腺皮质增生症119

附：典型病例129

第五节 肾上腺皮质功能亢进症130

第六节 肾上腺皮质功能减退症137

一、急性肾上腺皮质功能减退138

二、慢性肾上腺皮质功能减低症140

附：典型病例141

第七节 原发性醛固酮增多症142

第八节 嗜铬细胞瘤145

附：典型病例147

第九节 肾上腺皮质肿瘤148

一、男性化肾上腺皮质肿瘤148

二、女性化肾上腺皮质肿瘤149

第六章 性腺150

第一节 性腺的分化、发育和青春期内分泌150

第二节 青春期延迟或青春期缺乏160

一、生长及青春期的体质性延迟160

二、低促性腺激素性性腺机能减退161

三、高促性腺激素性性腺机能减退165

第三节 性早熟174

第四节 性腺分化异常及两性畸形184

一、真两性畸形184

二、女性假两性畸形186

三、男性假两性畸形189

四、未分类型异常男性性发育196

五、女性性发育异常的未分类型197

第五节 性腺肿瘤198

一、睾丸肿瘤198

二、卵巢肿瘤200

第七章 维生素D、甲状旁腺激素和钙磷代谢204

第一节 体内钙和骨盐的稳定204

第二节 维生素D内分泌系统207

第三节 佝偻病209

一、维生素D缺乏性佝偻病210

二、维生素D代谢异常引起的佝偻病212

三、维生素D依赖性佝偻病213

四、磷酸盐代谢障碍214

附：典型病例216

五、钙缺乏218

六、低碱性磷酸酶血症218

第四节 甲状旁腺220

一、甲状旁腺的解剖和组织学特征220

二、甲状旁腺激素的合成、分泌调节及生理作用221

三、甲状旁腺功能亢进症222

四、甲状旁腺功能减低症225

附：典型病例227

第五节 假性甲状旁腺功能减低228

第八章 儿童期糖尿病230

附：典型病例243

第九章 低血糖245

第一节 血糖及其调节245

第二节 低血糖的临床248

附：典型病例250

第十章 肥胖症252

第一节 单纯性肥胖252

第二节 症状性肥胖260

一、皮质醇增多症260

二、肥胖生殖无能症（Frohlich综合征）261

三、多囊卵巢综合征261

四、劳—蒙—毕综合征261

五、贝—韦综合征261

六、甲状腺功能低下261

第十一章 肾脏与内分泌262

第一节 Bartter综合征262

第二节 Liddle综合征265

第十二章 先天畸形和遗传病267

第一节 儿科领域遗传学概述267

第二节 染色体畸变和先天畸形280

第十三章 先天性代谢异常288

第一节 先天性糖类代谢异常290

一、糖类代谢中的肠道缺陷290

二、糖类中间代谢缺陷292

附：典型病例300

第二节 氨基酸与有机酸代谢异常305

一、苯丙酮尿症306

二、枫糖尿病310

三、同型胱氨酸尿症312

四、先天性高氨血症313

五、色氨酸转运异常316

六、眼脑肾综合征316

七、黑酸尿症316

八、白化病317

第三节 血浆蛋白质及脂蛋白代谢异常318

一、脂蛋白代谢异常318

二、其他血浆蛋白质代谢异常321

第四节 脂类代谢异常321

一、高雪病322

二、尼曼—匹克病325

三、海蓝组织细胞增生症327

四、神经节苷脂沉积症328

第五节 嘌呤代谢异常329

第六节 色素代谢异常330

一、高铁血红蛋白血症330

二、卟啉病331

第七节 肾小管运转功能障碍336

一、肾性尿崩症336

二、抗维生素D性佝偻病337

三、范可尼综合症337

四、肾小管酸中毒338

第八节 其他代谢异常345

一、肝豆状核变性345

二、粘多糖病349

三、特发性高钙血症355

四、磷酸酶过少症356

五、高磷酸酶血症358